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Craniosynostosis 颅缝早闭
这是来自荷兰放射学会放射学助理教育网站的一篇综述，在这篇综述中，作者将讨论颅缝早闭的影像表现。颅缝早闭是指颅缝过早闭合，导致头部形状异常，患病率约为1/1500。大多数病例已经在产前发现，并将在出生后头几个月被诊断出来。但产前检查不在本文讨论范围之内。 敬请注意： 1、本文仅供相关专业人员学习参考之用。 2、本文为原综述基础上翻译加工的文章，若有翻译不当之处，欢迎批评指正。 翻译:河南省儿童医院 吴玲
第一章 引言1.1.正常颅骨
在生命的最初几年，大脑生长迅速，颅骨也随之生长。这需要颅缝是开放的，以促进大脑生长。在1岁时，大约65%的颅骨生长完成，此后生长速度减慢，到5岁时达到90%左右。大多数颅缝早闭是由颅骨及硬脑膜返折异常为基础的颅骨早期愈合，另一种颅缝早闭伴发其他畸形，是综合征的一部分，提示广泛的中胚层缺陷，在这些病例中，颅缝早闭通常是多颅缝早闭，也可能有其他异常(心脏、肾脏和骨骼)。 1.2.临床评估
在过去的几十年里，因头部形状异常而就医的儿童人数有所增加。大多数病例是体位性斜头畸形，而不是真正的颅缝早闭。这往往与仰卧睡觉以预防婴儿猝死综合症的建议有关。经验丰富的临床医生通常能够识别体位性斜头畸形的典型表现，并将其与单侧人字形狭窄鉴别（见下文）。体位性斜头畸形是自限性的，采取一定措施通常是可逆的。如果临床高度怀疑颅缝早闭，建议在开始诊断成像之前及时咨询专业中心。 第二章 颅缝早闭概述2.1.单缝和双冠状缝早闭在颅缝早闭中，颅骨畸形从出生起就存在，并将是进行性的。早期诊断很重要，因为早期治疗效果更好。在单缝和双冠状颅缝早闭中，所涉及的颅缝不同，可能会有特定的头部形状。在多颅缝早闭中，变化更为复杂，不容易预测。
图示：从左到右依次为额缝早闭、矢状缝早闭、两侧冠状缝早闭。 2.2.斜头畸形斜头畸形，又称平头综合征，颅骨的一侧不对称的扁平化。如上所述，由于长时间保持仰卧姿势，导致了一种轻微的、广泛性的斜头畸形。这被称为变形性斜头畸形。没有颅缝早闭，所有的缝线都是开放的。多颅缝早闭形成的斜头畸形可以因单冠状缝闭合而发生在前侧，也可以因一侧人字缝闭合而发生在后侧。
图示：从左到右依次为左侧人字缝早闭、左侧冠状缝早闭、体位性斜头畸形 第三章 成像当怀疑是颅骨融合时，首选检查是超声或X线，这取决于当地的专业知识和偏好。由于没有辐射，超声是首选的方法。如果临床怀疑较高，则首选低剂量三维CT。
图示：正常颅缝、单侧冠状缝狭窄和矢状缝狭窄伴隆起的超声图像 头颅X线片显示有开放性颅缝，请注意，X线对矢状缝合的评估价值有限，矢状缝的部分闭合可能会被忽视。 3.1.3D CT
图示：额缝生理性闭合（箭头）。 3.2.MRI也可以用黑骨MRI评估颅缝，但由于MRI通常需要麻醉，这主要用于评估颅内异常和并发症。
图片由K.A.博士Eley和Delso博士提供，黑骨MRI显示两个不同病人：闭合的矢状缝合（上）和闭合的额缝（下）。 第四章 体位性斜头畸形体位性或变形性斜头症指的是由于婴儿因头颅长期保持一种姿势而导致的头部扁平。这不是颅缝早闭，而是最常见的暂时性颅骨畸形。通常，整个一侧向前推，因此耳朵会比对侧更靠前(箭头)。这与单侧人字缝早闭引起的后部斜头畸形是矛盾的，在后部斜头畸形中，乳突和耳朵被向下、向后拉。这张图说明了其中的区别：在体位性斜头畸形中，头部的形状类似于平行四边形。在单侧人字形狭窄中，因头部的一侧生长受限，头部的形状类似于梯形。
图示：左侧是体位性头颅畸形，右侧是因左侧人字缝早闭而导致的后部斜头畸形。
上图同样说明了体位性斜头畸形和单侧人字缝早闭之间的区别。注意：单侧冠状缝早闭也会导致耳朵位置更前移，然而，会在额部（前斜头畸形）而不是枕部看到扁平化，并且通常眼睛会在受影响的一侧上拉。
图示：体位性斜头畸形，左耳被向前推。注意：充分的临床和/或超声评估可以避免做CT。 第五章 单颅缝畸形5.1.舟状头畸形舟状头畸形指“船形”头颅，是由于矢状缝过早闭合（箭头），头颅又窄又长，它是最常见的单骨缝颅缝早闭。
图示：头颅左右径短，前后径长。 5.2.三角头畸形三角头畸形指的是由于额缝过早闭合而形成的三角形头状结构（箭头所示）。生理闭合早在三个月大时就已经开始了，所以早闭合通常出现在早期。只有明确的症状需要手术，如果临床上没有手术指征，就不需要CT。
图示：额头体积小，前额尖，眼距缩短，从上面看，外侧眼眶边缘是可见的。 5.3.短头畸形短头畸形是由于两侧冠状缝过早闭合所致。额部缩小，眼窝浅，眶上缘向后缩，头的前后径缩短。
图示：双侧冠状缝早闭伴短头畸形。 5.4.前斜头畸形其中一侧冠状缝线过早闭合所致。患侧额头扁平，眼窝向上拉起，也被称为小丑眼，鼻子可能会偏斜。
图示：左侧冠状缝早闭，左侧额头向后缩，眼窝向上抬起。 5.5.后斜头畸形在这种情况下，是由于人字缝过早闭合。这需要与体位性斜头畸形鉴别诊断(见上)。伴有ChiarⅠ型畸形的风险，建议进行大脑和颅颈交界处的MRI检查。
图示：一侧人字缝过早闭合，对侧枕顶隆突明显。 第六章 多颅缝早闭多颅缝早闭是一种复杂的畸形，它们通常与综合征有关，并发现了几种基因缺陷。最常见的多颅缝早闭综合征有Pfeiffer/Crouzon、Apert、Saethre-Chotzen和Muenke综合征。在最严重的情况下，所有颅缝都会早闭，这种“泛颅缝早闭症”是一种严重的疾病。
图示：Saethre-Chotzen综合征，两个月时，双侧冠状缝融合，头部严重畸形，囟门明显增大。
与上述相同的患者：3岁时，由于“泛颅缝早闭”而出现小头畸形，注意扩大的双侧顶骨可见骨质缺损区。
三个月大的Pfeiffer综合征。双冠状缝早闭，导致前囟门和乳突囟门扩大，颞部隆起导致头颅呈三叶状外观，也称为“三叶草畸形”，脑室扩大伴脑室周围水肿。 第七章 颅内并发症7.1.颅内压高MRI在发现相关颅内畸形和多发性颅缝早闭并发症方面具有主要作用。
图片示颅内压升高，左图所示颅骨X线可见多发压迹，敏感度较低，尤其是在幼儿中，但在看到时，高度怀疑颅内压升高。右图：舒张期血流倒置表明颅内压高。
上述图表中列出了可能表明颅内压升高的征象依次为：脑室扩大，脑室周围水，脑沟和脑池变浅、消失，视神经周围液体增多，落日眼，视乳头水肿，空泡蝶鞍，小脑扁桃体下疝，囟门隆起。出现单独一个不能明确诊断，但当同时出现多个时，应该引起怀疑。颅内压升高可能导致静脉侧支的形成，这在术前评估中非常重要。 7.2.Chiari畸形可伴脊髓空洞
图示：是一个颅内压增高的病人，在颅颈交界处有扁桃体下移，伴脊髓空洞形成。 第八章 术后并发症为了达到最佳效果，手术应适时进行。手术时机取决于畸形类型，但最好在6个月以下。术后并发症包括失血、感染、脑肿胀和脑脊液漏。
图示直接并发症：术区大量积液/血肿。 1例Apert综合征患者行面中部手术后，脑脊液从上鼻道额底突出的地方漏出。 第九章 诊断误区9.1.额嵴单出现额部嵴并不等同于三角头。儿童出现在较晚的年龄，额骨体积正常，没有低眼压。它是一种常见的畸形，临床上可以诊断，不需要成像。与轻度三角头畸形一样，不需要手术。
图示：九个月大的婴儿的轻微的额缝闭合的地方隆起(箭头)。非常明显的嵴线可在临床上诊断，不需CT成像。前囟已经闭合，但除异位颅缝早闭外，其他颅缝仍未闭合。 9.2.前囟缺失前囟门缺如不一定是令人担忧的问题，只要颅骨形态和周长正常，并且颅缝是开放的，它就没有任何临床意义。
图示：6个月患儿，前囟未见显示，其内见骨质，颅骨的形状正常，余颅缝开放。 |
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