 黄疸、腹痛、下巴颏肿，应警惕IgG4-相关疾病   食欲下降、腹痛、呕吐、皮肤、眼睛黄染；突眼、下巴颏肿、腮帮子肿；CT提示胰腺、胆管占位，不是肿瘤？很可能是IgG4-相关疾病（IgG4-RD）。 PART.01  什么是IgG4相关疾病？  这是一种在2003年才被正式命名的慢性炎症伴纤维化性疾病，主要临床表现是脏器肿大，出现类肿瘤样表现。血液检查可有免疫球蛋白升高，其中以免疫球蛋白IgG4的升高最为明显，肿物活检或手术后的病理会出现特异性表现。IgG4相关疾病常见受累器官包括泪腺、颌下腺、腮腺、胰腺、胆管、腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化导致弥漫性肿大。  PART.02 IgG4相关疾病临床表现 IgG4-RD多见于中、老年男性。临床表现复杂多样，确切的病因和发病机制目前仍不清楚，早期症状无特异性，临床表现依受累脏器的不同而异，主要是类肿瘤样的表现，如泪腺、腮腺、下颌腺的肿胀。此外，疾病侵犯到全身各个系统，会出现相应症状： 1、自身免疫性胰腺炎：患者主要症状包括食欲不振、腹痛、恶心、呕吐，皮肤、巩膜黄染，影像学提示胰腺弥漫性肿大，甚至怀疑胰腺癌，胰管不规则狭窄等。 2、胆道疾病：多与胰腺病变并存。患者的症状为黄疸、食欲下降，同时伴有皮肤瘙痒、腹痛等症状，当胆总管胰腺段受压，会出现胆总管上游扩张，可以出现高胆红素血症等； 3、IgG4相关性唾液腺炎：患者的症状为双侧腮腺、颌下腺或者泪腺肿大，有的患者会出现突眼、视物模糊、重影等； 4、腹膜后纤维化：患者由于腹膜后纤维化、硬化，可能会引起邻近器官的压迫，如肾积水、肠梗阻等，出现腹胀、腹痛等； 5、其他系统受累：如果存在IgG4相关性垂体炎，患者可表现为乏力、厌食、口渴、尿崩等症状；而如果存在IgG4相关的呼吸系统疾病，患者可表现为胸痛、咳嗽等症状；此外，IgG4-RD患者过敏的表现比较突出，可合并过敏性鼻炎、哮喘、湿疹、荨麻疹等，过敏的表现可以在IgG4-RD确诊之前很多年就存在了。 PART.03 IgG4相关疾病治疗 IgG4-RD的治疗根据器官受累部位及疾病活动情况，选择个体化的治疗方案。分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。目前IgG4-RD的治疗药物种类包括糖皮质激素、传统免疫抑制剂和生物制剂。激素治疗的患者在用药期间应监测血糖、血压、体重，观察有无消化道出血的发生。其他辅助治疗包括梗阻部位置管引流、手术等。在疾病急性活动期间应卧床休息，缓解期间适当进行室外锻炼。胰腺受累患者急性期要禁食油腻食物，以少渣、易消化饮食为主。遵医嘱用药，定期门诊随访。切忌自行减停药。 激素治疗有禁忌或不能耐受的患者可考虑生物制剂。如CD20单抗、贝利木单抗、泰它西普、度普利尤单抗、阿巴西普等。小分子药物，如Jak抑制剂在IgG4-RD中也有潜在前景。上述药物都需在有经验的风湿科医生指导下选择及应用，切忌自行应用。有腹膜后纤维的患者，尤其是长期不能拔管的患者，可尝试抗纤维化药物。  本中心正在进行或即将开展多项IgG4-RD或腹膜后纤维化相关临床实验，欢迎到北京友谊医院风湿科刘燕鹰、周明珠门诊咨询，或在本公众号留下您的联系方式，我们会及时与您沟通 文字来源：网络 |
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