|
神经细胞有长长的突起，称神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心——轴突，相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面白包裹着一层绝缘层，即所谓髓鞘。 脱髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失，相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生“短路”。因此，脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏，而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病，一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。 有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。致使有些很爱美的小姑娘，变得超重、肥胖，身材严重变形、满脸痘痘。其实，这主要是因为患者长期、反复地使用激素，出现了严重的副作用，这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用 脱髓鞘的诱因 1、遗传因素导致先天的髓鞘形成障碍，如：肾上腺脑白质营养不良。 2、缺血缺氧脑梗死或是心跳呼吸骤停复苏以后，也会导致脱髓鞘急病的发生。 3、长期酗酒的人可出现维生素B12的缺乏，会导致神经脱髓鞘的改变。 4、自身免疫功能长期紊乱也容易出现脱髓鞘病变。 脱髓鞘的分级 脱髓鞘也是分等级的，不同级别的脱髓鞘会出现不同程度的症状。根据不同部分的病灶，出现各异症状，严重程度不一，可导致四肢对称性、弛缓性瘫痪或伴感觉异常，视力、感觉、语言、运动障碍，共济失调， 脊髓横贯性损害，或伴头痛、惊厥、精神和小脑、脑干症状等。 1、脑白质病变：最常见的情况，患者有头晕，记忆力下降，甚至有些患者没有任何症状，检查时才发现，发展快的，很容易并发多发性硬化，发展慢的可以存活30年以上。 2、多发性硬化：北美洲高发，是脱髓鞘中严重的并发症，根据大量尸检可以发现，即使没有症状，死亡患者的大脑组织仍可存在大面积的脱髓鞘，这提示髓鞘的再生并非功能性的恢复。 3、视神经脊髓炎：好发于10岁以下和50岁以上两个年龄段，主要会引发失明，瘫痪，脊髓空洞。 4、同心圆性硬化：非常罕见的一种多发性硬化的亚型。 5、急性播散性脑脊髓炎：脑病变可出现抽搐，精神症状。脊髓病变可出现下肢瘫痪，二便失禁及感觉水平。 6、急性出血性白质脑病：常在发病3-4天内达到症状高峰，更急重者，可于发病后24小时内死亡。 7、弥漫性硬化：性格改变或痴呆，可有锥体束的症状，体征和视力障碍，还可以有颅内压增高的症状。 8、异染性脑白质营养不良：多见于2-3岁的婴幼儿，此病被列入先天性疾病中，日益加重会有弥漫性脑萎缩。 9、球样细胞脑白质营养不良：主要发生于幼儿早期，典型者出生后3-6个月发病，临床份3期间，确诊后多于数年内死亡。 10、中枢神经系统海绵状变性：多发生于婴幼儿，多在出生后2-6个月内发病，通常出生后3-4年死亡。 11、肾上腺脑白质营养不良：脑萎缩，大脑深部白质囊状空泡化，但皮质-灰质厚度正常。 |
|
|
