梅杰综合症的讲解

第一节概述

眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍(Meige syndrome) 也称Brueghel's syndrome。是一组病因不明的综合征，1910年由法国神经病学家Henry Meige首次报道，是一种属于锥体外系疾病的成人多动症，发病年龄多在40～60岁之间，男女比例约为1：2～3。临床表现为眼睑和口面部异常运动合并存在。

第二节病因及发病机制

目前Meige综合征的病因及发病机制仍不明确。有人认为Meige综合征的发病与自身免疫因素、吸烟、口下颌一面部外伤、手术等原因有关，亦可由药物引起如抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药，或这些药物的联合应用。在发病机制上，较为广泛的学说认为脑内神经介质特别是多巴胺和乙酰胆碱的平衡失调是引起Meige综合征等肌张力障碍疾病的病因。Meige综合征患者多巴胺水平多正常，而其受体处在超敏水平，另外Meige综合征患者多存在胆碱能神经的过度活跃及GABA水平的相对下降，这些可能是引起肌张力异常的根本原因。

第三节病理

Meige综合征的主要病变可能在脑干和基底核区。Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色。