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小脑性共济失调有遗传性,多于成年期发病

 昵称66398640 2022-11-01 发布于北京

小脑为脑的一部分。位于大脑的后下方,颅后窝内,延髓和脑桥的背面。小脑是运动的重要调节中枢,有大量的传入和传出联系。大脑皮质发向肌肉的运动信息和执行运动时来自肌肉和关节等的信息,都可传入小脑。小脑经常对这两种传来的神经冲动进行整合,并通过传出纤维调整和纠正各有关肌肉的运动,使随意运动保持协调。此外,小脑在维持身体平衡上也起着重要作用。它接受来自前庭器官的信息,通过传出联系,改变躯体不同部分肌肉的张力,使肌体在重力作用下,作加速或旋转运动时保持姿势平衡。

  

    小脑的主要功能就是帮助调节人体平衡,一些喝醉酒的人走路歪斜就是酒精麻痹小脑导致的。而因为小脑出现萎缩现象导致无法正常平稳地走路的病症就被称为小脑共济失调。

    本病有遗传性,多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调,多以下肢较重,亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型:无家族史,只有小脑受累,无意向性震颤,可能是小脑皮质性共济失调。

  

小脑性共济失调可以分为:继发性小脑性共济失调、遗传型小脑性共济失调。

    继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。

     遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调,常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。

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