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什么是干燥综合征？  干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）也被称为舍格伦综合征，是一种“以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的”慢性风湿免疫科疾病。 为什么会患上干燥综合征？ 好多患者都纳闷自己干燥综合征是怎么患上的，是与遗传有关还是与自己的日常生活习惯有关。干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关： （1）自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体，如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。 （2）病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV 病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。干燥综合征病因很复杂，有待于进一步研究。 哪些症状提示患有干燥综合征？  并非所有的口干、眼干都是病，都是“干燥综合征”，只有符合以下情况才需警惕： 口腔症状需满足以下至少一项 （1）即使正常饮水，每日感到口干持续三个月以上； （2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大； （3）吞咽干性食物（如馒头、饼干等）需要用水送 眼部症状也需满足以下至少一项 （1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； （2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉； （3）每日需使用人工泪液大于3次。 还有其他一些“预警信号”，比如年纪轻轻就很多牙齿脱落，出现难以控制的龋齿，牙齿逐步变黑，片状脱落最终只留残根；口腔反复感染反复牙周病；或者像《红楼梦》里面林妹妹说的，想哭，眼泪却少了的“欲哭无泪”；下肢出现米粒大小边界清楚的红色丘疹，压之不褪色，10天左右可自行消退的紫癜样皮损；不明原因的关节痛、肌痛、乏力等等。 干燥综合征有哪些危害？  大多数干燥综合征病症比较轻微，累及外分泌腺，不影响寿命。但是严重的患者可能因反复腮腺肿大发展为淋巴瘤；严重干眼可以出现角膜溃疡甚至穿孔、失明；有少数患者可能出现干燥综合征相关间质性肺炎、肾小管酸中毒、神经病变、免疫性肝炎肺动脉高压等，这些情况虽然发生率不高，但是一旦发生，对身体造成严重影响，需要积极治疗。 干燥综合征如何检查发现？  当你出现上面这些症状，就需要到医院的风湿免疫科进一步检查。 血液检查 自身抗体中的抗SSA抗体或抗SSB抗体，以及抗Ro-52抗体与干燥综合征密切相关，当然还存在其他抗体，如α-胞衬蛋白、抗毒蕈碱受体3，后两项还未常规开展。 唾液腺功能检查 包括唾液流率、唾液腺ECT、腮腺造影等无创性检查，以及有创性检查——唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润，后者被看做干燥综合征诊断“金标准”。 泪腺功能检查 滤纸试验（Schirmer试验）、泪膜破碎时间（BUT）、角膜染色试验等等，可以评估干眼症及其程度。 干燥综合征可以治愈吗？ 本病目前尚无根治方法。 主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 本病需要早期发现，并经过正规、个体化的治疗，部分患者病情可以得到控制并长期完全缓解，达到临床治愈效果。 干燥综合征如何治疗？ 【治疗】目前尚无根治方法，主要目标是改善症状，控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。 （一）局部治疗 口干燥症减轻口干较为困难，人工涎液的效果不理想。目前较为实用的是补充水分，使用含氟的漱口液，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔继发感染的可能。 干燥性角结膜炎 （1）人工泪液：人工泪液可以治疗眼干燥症，一种是0.9%的生理盐水和其他电解质，代替泪液中的水分；另一种是具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖以增加人工泪液的黏性，可在眼球表层形成一层薄膜，延长人工泪液的保湿时间，从而减少人工泪液的使用次数，含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症，加速眼球表面的损伤修复。 （2）增加空气湿度：使用加湿器增加空气湿度有助于保持眼睛湿润，最好使用蒸馏水。另有特制的含水眼罩可以减轻眼睛水分的蒸发。另外，SS患者应该避免使用抗胆碱能和抗组胺类药物。 （二）全身治疗 1.非系统受累治疗 非系统受累包括关节痛、关节炎、皮疹、疲劳乏力、肌肉疼痛以及淋巴结病等，如此时患者血沉增快、免疫球蛋白升高，则上述症状多由炎症造成。关节肌肉疼痛可以使用NSAIDs，滑膜炎时加用羟氯喹，难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤、来氟米特。部分患者可能出现腮腺感染，常表现为单侧腮腺肿大，伴有局部的红、肿、热、痛。若腮腺质地变硬，需警惕腮腺肿瘤的可能 2.系统受累治疗 SS病理基础是以淋巴细胞浸润为主的炎性病变，局部干燥症亦不例外。因此控制炎症反应是治疗的核心。 （1）糖皮质激素：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。肾小管酸中毒的患者首选替代疗法，但是如果是新发病例，或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素或加免疫抑制剂治疗。 （2）羟基氯喹：200～400mg/d[6～7mg/（kg·d）]，可以降低SS患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料，当患者除口、眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个合理的治疗选择。 （3）其他免疫抑制剂：对于病情进展迅速者可激素合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗，同时应用环磷酰胺。可静脉用大剂量免疫球蛋白冲击（IVIG）0.4g/（kg·d），连用3～5天，需要时可以重复使用，对于合并原发性胆汁性肝硬化者应使用熊脱氧胆酸。 （4）生物制剂：自身反应性B细胞的异常激活是SS发病的重要因素之一。利妥昔单抗（rituximab，美罗华，抗CD20单克隆抗体）最早被用于B细胞淋巴瘤的治疗，进行B细胞清除治疗可以改善SS病情，对SS常规治疗效果不佳的患者，且对于有严重的关节炎、血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤者均有较好的疗效。 干燥综合征可以停药吗？ 本病在治疗的过程中，要求患者定期随诊复查，一方面了解血液中自身免疫异常的程度及治疗过程中的变化，一方面了解有无发生内脏器官的损害，内脏损害有无改善或者加重。需要根据化验检查的情况调整治疗药物剂量。 复诊系统复查后，各项指标综合判定病情控制稳定情况下，可以在医生的指导下，逐渐减量，最后停药，或用最小维持剂量长期维持病情稳定。 需要强调的是，已停药并长期稳定的患者更要定期随诊复查，了解病情变化，及时地调整治疗。 干燥综合征与秋燥有什么区别？  秋燥是因为气候变化所导致的非器质性口干眼干皮肤干燥等表现，这种“燥”，主要是体表蒸发与补水不及时造成的短期不适，可以通过加湿器、皮肤喷雾或外用润肤品、以及一定食疗改善，而不会存在上面所写的器质性口干、眼干。所以，大家也不用紧张，秋天到了，适当予以补水、食疗，比如秋梨、百合、银耳之类的汤水可以列进下午茶单子了！ |
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