| isg标准,白塞病 |
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isg标准,白塞病白塞病(Behcet disease，Behcet病)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome)，或眼-口-生殖器
，或贝赫切综合症，是1937年土耳其医学家发现的一种疾病,属于血管炎的一种。白塞病是一种罕见的自身免疫病，累及小、中、大动静脉&毛
细血管，属于血管炎的一种。在引起血管炎的一系列疾病中，白塞病非常独特，因为它会导致循环系统中各种大小的动、静脉血管的炎症。发病机制
主要发病机制尚不清楚，最大的发现是人类白细胞抗原（HLA）基因似乎很重要。研究表明，携带HLA-B51这一特殊类型抗原基因的个体，
更容易患上白塞病。HLA基因编码一类在免疫细胞表面被发现的蛋白，这类蛋白在细胞调节中发挥关键作用。鉴于该疾病是自身免疫过程的结果，
HLA-B51蛋白的确有可能参与该疾病的演变。另外，个体对病毒和细菌感染的反应可能也牵涉其中，例如：一些白塞病患者，会产生相对较高
水平的幽门螺杆菌抗体，这些抗体可能会损伤血管壁。(这是一个分子模拟的例子，即针对外来病原体的抗体，产生了交叉反应，并破坏人体自身组
织)。白塞病患者的先天性免疫系统似乎也较弱，自身反应性T细胞&激活的中性粒细胞比例较高，这些细胞会迫害健康组织。同时，患者的辅助性
T细胞和细胞因子水平也有异常。总之，致病机制可能涉及遗传和环境因素，还有先天性和适应性免疫系统。当观察受累血管时，最典型的是在发炎
、肿胀的毛细血管和大小动静脉壁上发现淋巴细胞浸润。有时炎症会非常严重，以至于血管周围的组织开始完全坏死。这些变化，使得内皮细胞内壁
更容易形成血栓或动脉瘤。临床表现由于炎症发生在全身各种大小的血管中，白塞病患者会出现各种各样的症状。大多数人最初表现为复发性口腔溃
疡。与阿弗他溃疡相比，白塞病的口腔溃疡可能更大、更痛，需要几周才能痊愈。有时会在上一轮溃疡消退之前复发，这意味着溃疡可以持续存在。
生殖器溃疡也有类似的疼痛，并可以向周围的肛门、外阴或阴囊发展。眼部也可能出现炎症，并有多种表现形式。一种是前葡萄膜炎，它会导致视力
下降、结膜发红、眼前房积脓，也称无菌脓。因为即使没有感染，炎症细胞也会进入眼睛前房。另一种是后葡萄膜炎，它会引起无痛性视力下降&飞
蚊症。在罕见情况下，还可能出现其他类型的眼部炎症，比如视神经病变。毫不奇怪，任何一种眼部炎症都可能导致视力下降，因此这也是白塞病最
严重的症状之一。有些人还会出现皮肤病变，如毛囊炎或结节性红斑(即皮下脂肪细胞的炎症)。随着白塞病的发展，由于可累及每个器官系统，它
会在个体间产生很大的差异。一些人可能有关节僵硬和腹痛。而另一些人可能会发展成脑膜炎和肾脏疾病。诊断临床诊断通常依据患者出现与白塞病
一致的系列症状，特别是口腔和生殖器溃疡，以及眼部和皮肤损伤。通常没有特定的血液学检查，但有一种独特的检测方法，即针刺反应试验。在针
刺反应试验中，先刺破患者皮肤，然后在1-2天后重新评估。正常情况下，皮肤被小针扎后会愈合，但许多白塞病患者不能正常愈合，而是在检测
部位出现皮肤损伤或溃疡。针刺反应试验（Pathergy test）：取一次性使用酒精消毒片(75%医用酒精)消毒左前臂屈面中部皮肤
，用20号无菌针头在左前臂屈面中部斜行刺入约5mm沿纵向稍作捻转后退出，无出血，未予按压止血。分别于针刺后24小时、48小时观察记
录局部皮肤变化。出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。?NBD的诊断标准：国际专家共识确诊的NBD：符合以下三条1
.?满足白塞病的ISG#诊断标准；2.?被认为由白塞病引起神经系统症状（伴有客观的神经系统体征），并至少有以下两种特征性异常中
一种：a.?神经影像学b.?脑脊液3.?排除其它可能的疾病很可能的NBD：满足以下两条标准中的一条并排除其它疾病1.?神经系统症状
同确诊标准，伴有系统性的白塞病症状，但无法满足白塞病ISG标准；2.?满足白塞病的ISG标准，伴无特征性的神经系统症状#国际研究小
组于1990年制定的诊断标准，或其它目前以及将来被认可的标准白塞病ISG诊断标准主要标准?反复发作的口腔溃疡由医生观察到或患者诉说
有阿弗他溃疡，1年内反复发作至少3次次要标准?反复外阴溃疡由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕?眼部病变前和/或后色素膜
炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或眼科医生观察到视网膜血管炎?皮肤病变由医生观察到或患者诉说结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；
或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节?针刺试验阳性以20号或22号无菌针头刺入皮肤内约5mm，48小时后由医生判断在针眼
处有＞2mm的结节性红斑符合主要标准，并至少符合4项次要标准中的2项，需排除其它疾病。治疗白塞病的治疗主要通过抑制免疫系统来缓解症状，包括使用皮质类固醇等药物、阻断肿瘤坏死因子作用的生物制剂、甚至包括可改变免疫系统活动的静脉注射用免疫球蛋白。 |
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