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上皮样血管瘤组织学形态及鉴别诊断

 漠藩 2022-11-06 发表于内蒙古

定义

  • 良性血管性肿瘤,具有毛细血管大小的血管,内衬丰满的上皮样(组织细胞样)内皮细胞,具有丰富的嗜酸性或嗜双色细胞质

  • 许多病灶富含嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和肥大细胞

术语

  • 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多

  • 结节性血管母细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多和淋巴滤泡病

  • 组织细胞样血管瘤

  • 炎性血管瘤结节

  • 非典型或假化脓性肉芽肿

ICD编码

  • ICD-O: 9125/0 - 上皮样血管瘤

  • ICD-11: 2E81.0Y & XH10T4 - 其他特定部位的肿瘤性血管瘤和上皮样血管瘤

流行病学

  • 广泛的年龄范围(最常见:20 - 50 岁)

  • 没有性别偏好,尽管早期的研究报告女性占主导地位

部位

  • 头部和颈部,尤其是前额、耳前区域和头皮

  • 四肢末端,尤其是手指

  • 其他部位包括骨骼、口腔、阴茎、淋巴结

病因学

  • 大多数上皮样血管瘤的病因不明

  • 关于这是反应性血管增生还是良性血管肿瘤,一直存在相当大的争论,尽管大多数可用数据支持后者

临床表现

  • 大多数患者表现为生长缓慢、孤立的皮下或真皮结节

  • 同一解剖区域的多灶性病变以一定的频率出现

显微镜(组织学)描述

  • 小叶增生,毛细血管大小的血管内衬丰满的上皮样内皮细胞,通常围绕中央血管

  • 内皮细胞具有丰富的嗜酸性或嗜双色细胞质,有时呈空泡状

  • 细胞质可能会突出进入管腔(钉状或墓碑状外观)

  • 单个大核,染色质细,中央核仁

  • 罕见的梭形细胞形态

  • 核分裂不常见

  • 无坏死

  • 无核多形性

  • 大量的间质慢性炎症(大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞和浆细胞)

  • 淋巴组织可能形成反应性生发中心,特别是在病变周围

  • 真皮样本与动脉缺乏关联,血管外观更成熟,内皮细胞不那么丰满,外观更像鹅卵石

  • 具有非典型特征的上皮样血管瘤

    • 实性性

    • 细胞增多

    • 轻度至中度核多形性

    • 可见坏死

    • 没有明显的肉瘤区域

    图片

    65岁男性,上唇肿块;毛细血管大小的小血管增生,中央动脉血管周围有淋巴反应,40倍。

    图片

    毛细血管大小的血管增生,间质含有大量嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞,200x。

    图片

    毛细血管大小的血管增生,由丰满和上皮样内皮细胞排列,400倍。

    鉴别诊断

    木村病

    • 木村病是一种良性罕见的慢性炎症性疾病。其主要症状是头部或颈部皮下 病变或颈部淋巴结无痛性单侧炎症。

      • 最常见于亚洲中年男性

      • 血清免疫球蛋白 E (IgE) 水平升高和外周血嗜酸性粒细胞增多是常见的

      • 毛细血管后小静脉的增生

      • 生发中心坏死

      • 多核细胞(Warthin-Finkeldey 型巨细胞)

      • 没有FOS重排

      • 图片

      上皮样血管内皮瘤

      • 分布在粘透明基质中的上皮样细胞链和索

      • 细胞含有胞质内腔

      • 没有形成良好的血管

      • 无丰富的基质嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞

      • WWTR1-CAMTA1融合

      上皮样血管肉瘤

      • 分割性生长模式

      • 主要是实性区域

      • 凝固性坏死

      • 核分裂活跃

      • 明显的核异型性

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