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【2.19病例读片】上皮样血管肉瘤,累及肾上腺

 漠藩 2022-11-06 发表于内蒙古

龄:71岁
性别:女性

一般病史

身体平素健康,偶然发现右侧肾上腺有一个大小为11.7cm的异质性强回声肿块。核芯针活检考虑为未分化癌,随后进行了手术。术中发现肿块与右半膈、肝脏和上腔静脉黏连。

免疫组化结果:ERG(+)、CD31(+)、FVIII相关蛋白(+)、血栓调节素(+)、CD34(+)、KIT(+)、vimentin(+)、CK(+)和CK7(+),VEGFR3(-)、SF1(-)。

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诊断结果
病理诊断:上皮样血管肉瘤,累及肾上腺

讨论:本例肿瘤高度多形性,初次活检诊断为未分化癌。鉴别诊断包括差分化肾上腺皮质癌、黑色素瘤和肉瘤。HE上,最终诊断的线索是肿瘤内散在的血管形态的病灶。染色显示肿瘤细胞表达ERG和CD31,突出这个肿瘤的血管结构和总体血管分化。

  肾上腺肿瘤相对常见,腹部CT发病率为4%,尸检病例为8%。大多数偶然发现。大多数偶然发现的肾上腺肿块是体积小的良性肿块(<1.0cm),口语为“偶发瘤”。临床怀疑恶性,高功能性肾上腺组织症状或肿瘤>1.0cm促使进一步检查。对于这个病人,肿瘤大小、异质性和紧邻邻近结构需要进一步检查和切除。

  血管肉瘤是一种罕见的、侵袭性、恶性肿瘤,来自于血管内皮。肾上腺血管肉瘤非常罕见,所有软组织肉瘤不足1%为血管肉瘤,少数来自于乳腺、皮肤、脾脏、骨、肾脏、甲状腺或肝脏。血管肉瘤最常见于老年男性,当它们发生于儿童和年轻人时,预后明显差。危险因素包括慢性淋巴水肿、暴露于聚氯乙烯(PVC)、放射、太阳暴露和砷。

  血管肉瘤的组织学形态广泛。镜下特征包括伴细胞非典型性的血管形成、多层内皮细胞和多核细胞伴透明滴。较高级别肿瘤将有多角形和梭形细胞的实性区域、核分裂象高和坏死。累及肾上腺的血管肉瘤趋向为上皮样亚型。镜下,上皮样血管肉瘤表现为片状上皮样细胞伴嗜酸性胞质,空泡状细胞核和伴或不伴血管结构的明显细胞核。免疫组化染色可明确肉瘤诊断。癌和黑色素瘤应在鉴别诊断内。

  单侧肾上腺切除术是目前推荐的治疗方法。由于肿瘤的侵袭性特征,诊断后5年生存罕见,即使采用早期手术干预。考虑到低发病率,治疗研究缺乏,但建议辅助性放疗。

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