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患者，女性，32岁，颈部疼痛6天，左侧肢体麻木伴活动不灵5天。体格检查：T:36.2°，P：71次/分，R19次/分，BP：116/70mmhg。生化AU680：脑脊液蛋白0.63g/L(↑)。脑脊液抗AQP4抗体阳性(1:1)，血清抗AQP抗体（1:320）。副肿瘤综合征抗体14项阴性。寡克隆区带分析，脑脊液免疫球蛋白IgG阳性，血清脑脊液免疫球蛋白IgG阳性。头颅CT平扫、MRI平扫未见异常。 既往史：3月前行剖宫产手术。 MRI平扫：
MRI增强：
颈髓肿胀、增粗，可见一纵向延伸的横贯性T1稍低T2、T2抑脂序列稍高信号，上缘达颈延髓交界，下缘平C7上缘，边界清晰，Gd-DTPA增强扫描病灶内部可见少许小片状、絮状明显强化。 余病变略。 视神经脊髓炎谱系疾病 视神经脊髓炎谱系疾病 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。 【病因】 不明 【发病机制】 NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的独立疾病实体。 【实验室检查】 AQP4-IgG：NMOSD中约70％-80％患者AQP4-IgG表达阳性。 MOG-IgG：在AQP4-IgG阴性NMOSD患者中发现,约20%-25%患者的血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glyco- protein,MOG)抗体。MOG-IgG是MOG-IgG相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)生物诊断标志物,几乎不与AQP4-IgG同时阳性，具有重要鉴别诊断价值。 【临床症状】 NMOSD好发于青壮年,女性居多,临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)为主要临床特征，复发率及致残率高。 NMOSD有6组核心临床症候: 1、视神经炎； 2、急性脊髓炎； 3、极后区综合征； 4、急性脑干综合征； 5、急性间脑综合征； 6、大脑综合征；
【影像表现】 MRI平扫+增强扫描为诊断该疾病的最佳影像学手段： 1、视神经炎：视神经肿胀增粗，T2信号增高，增强明显强化，可累及视交叉； 2、长脊髓病变≥3个连续椎体节段或者有相应脊髓炎病史且脊髓萎缩≥3个连续椎体节段； 3、极后区综合征：延髓北侧/极后区病变： 4、急性脑干综合征：脑干、室管膜周围病变；
NMOSD的诊断原则：以“病史＋核心临床症候＋影像特征＋生物标记物”为基本依据，以AQP4-IgG作为分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，此外还需排除其他疾病可能。 然而，影像学诊断一般采用2006年Wingerchuk的修订标准： 必备条件：①视神经炎；②急性脊髓炎； 支持条件：①脊髓MRI异常病灶范围超过3个椎体节段；②头颅MRI不符合多发性硬化（MS）的影像学诊断标准；③血清NMG-IgG阳性。 具备全部必要条件和支持条件中的两条，即可诊断视神经脊髓炎谱系疾病。 【鉴别诊断】 （1）CNS炎性脱髓鞘病：MOGAD、MS、ADEM、TDLs等； （2）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等； （3）血管性疾病：缺血性视神经病、脑小血管病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等； （4）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等； （5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernicke脑病、缺血缺氧性脑病等； （6）遗传性疾病：Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； （7）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、脊髓副肿瘤综合征等； （8）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。 以上内容摘自： 1.黄德晖,吴卫平,胡学强.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(06):423-436. 2.《放射医学·高阶医师进阶》第2版 宋清伟 主编  END |
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