仁济科普 | 脑垂体瘤，体积虽小，影响巨大！

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垂体瘤

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垂体瘤是指起源于垂体组织的腺瘤，属于颅内的一种常见良性肿瘤。

垂体腺瘤的患病率约为1/1000左右。垂体腺瘤按大小可分为：微腺瘤（<10 mm）和大腺瘤（>=10毫米），各占50%左右。按有无分泌激素，可分为功能性垂体腺瘤和非功能性垂体腺瘤。其中泌乳素垂体瘤最常见。

垂体腺瘤可因某些激素分泌过多引起相应的症状（如肢端肥大、泌乳闭经、性功能减退、皮质醇增多症等），还可因占位效应引起头痛，垂体功能低下和视野缺损等。

垂体瘤生长示意图

垂体瘤主要治疗方法包括经蝶窦手术切除，药物治疗和放疗。

垂体瘤经蝶手术示意图

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垂体的生理学知识

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垂体位于脑底部的中央位置，在蝶骨中的蝶鞍内，它的上方有视神经经过，两侧被海绵静脉窦所包围，底部为蝶窦及鼻咽。

脑垂体解剖位置

整个脑垂体大小约1.3x0.9x0.6公分，重量约0.6克，可分为垂体前叶、垂体后叶，其中前叶约80%，后叶约20%。

垂体与周边组织的解剖关系

垂体是人体重要的激素分泌中枢或激素储存中继站。

垂体各激素靶标示意图

垂体前后叶激素释放示意图

垂体前叶：受下丘脑分泌的释放激素、抑制激素的调控，分泌多种激素，包括生长激素（GH）、黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、促甲状腺素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、催乳素（PRL）和黑色素细胞刺激素（MSH）。

垂体前叶分泌激素

垂体后叶：负责储存或释放下丘脑分泌的两种激素：催产素（OXT）和血管加压素（ADH）。

垂体后叶储存、释放激素

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垂体瘤的发病率及分类

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通过对特定区域内的所有医院和诊所的临床病例进行调查研究，发现垂体腺瘤的发病率位于1/1000-1/3000（1/865-1/2688）。

而真实世界中垂体瘤的发病率却大大高于此。通过尸检或磁共振普查发现人群中垂体瘤的发病率 为10%左右。因为很多非功能的微腺瘤无任何症状，也就不容易被发现。

垂体瘤

垂体腺瘤按大小可分为：微腺瘤（<10 mm）和大腺瘤（>=10毫米），各占50%左右。

按有无分泌激素，可分为功能性垂体腺瘤和非功能性垂体腺瘤。功能性垂体腺瘤包括：PRL腺瘤，GH腺瘤，ACTH腺瘤，LH/FSH腺瘤，TSH腺瘤等。

垂体微腺瘤：偏向垂体一侧

垂体大腺瘤

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垂体腺瘤的临床症状

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1）非功能性垂体微腺瘤可以没有任何症状。

2）功能性垂体腺瘤，无论大小都可因激素分泌过多引起相应的症状体征。

TSH腺瘤可引起甲亢症状。PRL腺瘤可引起女性月经不调、闭经、泌乳和不孕；可引起男性性功能减退、乳房发育及不育等。

ACTH腺瘤可引起Cushing综合征，表现为满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血糖等一系列症候群。

Cushing综合征

GH腺瘤可引起巨人症或指端肥大症。

巨人症

肢端肥大症

3）垂体大腺瘤，可因肿瘤的占位效应引起头痛、视野缺损（典型的可有双颞侧偏盲）、颅神经麻痹及垂体功能低下等症状体征。

4）少数垂体腺瘤会急性出血（卒中）引起垂体功能危象，表现为多种激素的急剧低下、颅神经麻痹、意识状态改变及精神症状等。

垂体大腺瘤引起的典型的双颞侧偏盲

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垂体腺瘤的诊断

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1）垂体腺瘤的诊断主要依据患者的症状和体征；

2）全套的血激素检查，特殊的如生长激素垂体腺瘤还需查胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及糖耐量试验；ACTH腺瘤还需查地塞米松抑制试验等；

3）视力视野检查；

4）垂体MR增强检查，头颅三维CT检查等。

垂体腺瘤MR图

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垂体腺瘤的鉴别诊断

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垂体腺瘤需同如下疾病进行鉴别：

1）垂体囊肿

2）颅咽管瘤

3）动脉瘤

4）空蝶鞍

5）脑膜瘤及转移瘤

请找神经外科专科医生进行鉴别。

找神经外科专科医生就诊

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垂体腺瘤的治疗

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1）非功能性的垂体微腺瘤可以随访观察。

2）泌乳素垂体腺瘤首选药物治疗，常用药为多巴胺激动剂卡麦角林和溴隐亭治疗，大多效果不错。

药物治疗

3）对其他类型的功能性垂体腺瘤首选手术治疗，如GH腺瘤、TSH腺瘤及ACTH腺瘤，力求手术全切肿瘤，达到激素水平的治愈。如肿瘤有残留，可选择相应的药物辅助治疗，如生长激素垂体腺瘤可选择生长抑素类药物辅助治疗。

4）垂体大腺瘤尤其合并有颅神经压迫、垂体功能低下或脑积水等症状时，需要限期手术，切除肿瘤并解除压迫。

垂体腺瘤经蝶手术示意图

5）手术一般选择内镜经蝶微创手术，全切率高，风险较少，恢复快。对少数巨大侵袭性的垂体瘤可能需要合并开颅手术。

经蝶内镜手术示意图

6）对手术后有残留或术后复发的非功能性垂体腺瘤，可行立体定向放射治疗（如伽马刀治疗）。

伽马刀放射治疗

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TIPS

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1）非功能性的垂体微腺瘤可无任何症状，建议随访观察。

2）功能性垂体腺瘤均需要治疗，其中泌乳素腺瘤首选药物治疗，而其他类型功能性腺瘤首选手术切除，力求全切，达到内分泌治愈。

3）垂体大腺瘤可有典型的双颞侧偏盲，需要手术切除，解除视神经压迫。

4）垂体瘤卒中属于神经外科急症，需要紧急处理，包括激素替代和手术治疗。

5）垂体瘤手术首选经蝶内镜微创手术，全切率高、风险小、恢复快。

作者：神经外科 郭烈美

参考资料：

1. 图片来自google等网站.

2. Molitch, ME (2017). Diagnosis and Treatment of Pituitary Adenomas: A Review. Jama 317: 516-524.