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走出迷宫:一图读懂肾嗜酸性肿瘤的分类诊断逻辑

 Flowers11 2022-11-15 发布于河南
众所周知,肾肿瘤的分类和命名规则非常复杂,就象是一个大迷宫,这一论断对含有嗜酸性细胞的肾肿瘤尤为恰当。除了经典的嗜酸细胞瘤和嫌色细胞癌,还有多种肿瘤具有嗜酸性胞浆和嗜酸细胞瘤或嫌色细胞肿瘤样特征。随着近年来的研究进展,更是有一些可以用'novel(新定义的)“、”emerging(出的)“和”provisional(暂定的)“等定语来形容的肾肿瘤实体被陆续提出。在今年刚更新出版的WHO肾肿瘤分类第5版,认识到存在一组具有嗜酸性/嗜酸性细胞质的异质性肾肿瘤,表现为嗜酸性细胞瘤和 ChRCC 之间的重叠或中间(交界性)特征,无法确定分类。但是这些肿瘤通常表现为惰性的生物学行为,于是新引入“低度恶性潜能的嗜酸性肾肿瘤,NOS”的分类术语(可参阅:WHO第5版肾细胞肿瘤分类概览)。,以从临床管理的角度将此类低级别肿瘤与通常表现出攻击性的高级别未分类 RCC 区分开来。
另外,老山羊注意到,在这一组嗜酸性肿瘤中,至少有一些被发现与TSC1/TSC2基因及mTOR通路异常呈现相关性。既往研究也证实,TSC1/TSC2基因及mTOR通路相关的肿瘤还可以表现出一些非嗜酸性的形态学改变。现有分类体系并未对此进行说明,但是,我们很容易可以预见,未来的研究进展还将对现有的嗜酸性肾肿瘤的分类体系带来影响,这一影响甚至会颠覆性的,就象是今天我们在WHO第5版中看到的乳头状肾细胞癌的变化一样。
在本文中,老山羊基于WHO肾肿瘤分类第5版和相关文献学习的体会,试图以一图来梳理肾的嗜酸性肿瘤诊断分类进展背后的逻辑,以期能在临床病理工作时少一些迷惘。如有错漏,请朋友们及时指出,帮助我改正!

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下面这张,请把手机横过来看,会不会看起来大一些图片

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