「脊髓相关疾病」超全汇总，至少要掌握这18种！

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鉴别要点精准把握，建议收藏！

累及脊髓的疾病种类繁多，常见病因包括自身免疫性、感染性、肿瘤性、血管性、遗传性、退行性病因以及其他少见原因。

作为一名神经科医生，如何准确鉴别各类脊髓疾病，各类脊髓疾病的相关要点又是什么？快来一起学习吧！

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炎症性相关脊髓病

1.横贯性脊髓炎（transverse myelitis，TM）

TM是一种由急性炎症所致的节段性脊髓损伤，是一种特发性炎症反应。

TM的炎性改变通常局限于1个或2个脊髓节段，常累及胸髓，症状通常在数小时内迅速发展，表现为不同程度的下肢无力和多种形式的感觉障碍，如果颈髓受累，可出现上肢无力。多数患者同时有肠道和膀胱功能障碍等自主神经受累表型。

受累脊髓节段的患者MRI可见钆增强信号异常，通常延伸至1个或多个脊髓节段。

图1：TM的影像学表[1]

T2加权矢状位（A）和轴位（B）图像显示C2水平颈髓后索高信号。钆增强后T1加权矢状位（C）和轴位（D）图像显示病灶增强。

2.副肿瘤综合征

许多副肿瘤综合征可累及脊髓，包括：

运动神经元综合征：一种亚急性、进展性、无痛性且常为非对称性的下运动神经元性无力，常与淋巴瘤有关。

急性坏死性脊髓病：一种感觉障碍、括约肌功能障碍、弛缓性或痉挛性截瘫或四肢瘫的综合征，损伤平面迅速上升。

亚急性感觉神经元病：一种累及后根神经节的炎症性疾病，会引起多种感觉障碍，患者出现共济失调，常与小细胞肺癌和抗Hu抗体有关。

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感染性相关脊髓病

1.硬膜外脓肿

硬脊膜外脓肿是一种罕见疾病，感染可由皮肤和软组织感染连续蔓延而来，也可为脊柱手术或其他侵入性操作的并发症。

初次怀疑为硬脊膜外脓肿时就有必要进行脊柱影像学检查，对于病原体的确定需要进行血培养和/或脓肿穿刺，然后给予相应的抗生素或者手术治疗。

2.获得性免疫缺陷综合征（AIDS）脊髓病

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可导致空泡性脊髓病，大多发生于AIDS晚期，超过一半的患者存在HIV相关痴呆，痴呆和其他并发症可能掩盖脊髓病。

典型临床表现为缓慢进展的痉挛性下肢轻瘫，伴振动觉和位置觉消失，尿频、尿急及尿失禁，上肢功能通常正常。

脊髓MRI通常正常。

感觉诱发电位异常可能早于脊髓病临床症状出现。

3.梅毒

脊髓痨属于三期神经梅毒，主要累及脊髓后索。

患者表现为感觉性共济失调和刺痛，这反映了脊髓后索及脊神经后根受累。

脑脊液检查可能正常，或显示蛋白质水平升高、淋巴细胞增多。

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血管性相关脊髓病

1.脊髓梗死

脊髓梗死最常由累及主动脉的外科手术、动脉粥样硬化、栓塞、高凝性疾病和血管炎性疾病等引起。

症状与脊髓前动脉供血区域功能丧失相符，包括瘫痪、膀胱功能丧失以及病变水平以下痛觉和温度觉丧失，而位置觉和振动觉不受累，症状发作突然，常伴背痛。

MRI可显示符合脊髓缺血的T2信号改变，但在最初24小时内也可能正常，弥散加权成像（DWI）更为敏感。

图2：脊髓梗死的影像学表现[2]

A.T2加权图矢状位示显示胸椎脊髓背侧高信号（箭头）。

B和C.轴向T2加权像示脊髓后动脉（箭头）分布的高强度与梗死一致。

2.血管畸形

根据脊髓血管畸形的位置和血管病理改变，进行分型

硬脊膜动静脉瘘是最常见的类型，约占所有病变的70%，通常在40岁以后发病，常见于男性。临床表现是进展性（常呈阶梯式）脊髓及脊髓神经根病，很可能与静脉高压有关。MRI和MRA可识别出硬脊膜动静脉瘘，但敏感性不是很理想，表现为T2加权像中呈现非特异性高信号病灶。

脊髓髓内动静脉畸形由髓动脉供血，并通过髓静脉引流。出现临床表现的平均年龄为25岁左右，脊髓病由病变占位效应或者髓内缺血或出血导致。MRI对髓内脊髓髓内动静脉畸形敏感，显示为一串低信号病灶。对比增强MRA也有助于定位病灶、确定供血动脉和引流静脉。

3.硬脊膜外血肿

通常在血小板减少或接受抗凝治疗的患者中，通常表现为局部疼痛和/或神经根痛，其次为感觉、运动、膀胱和肠道功能障碍。

MRI在最初24小时内，血肿通常在T1加权像中呈等信号、在T2加权像中呈高信号；24小时后，大多数病灶在T1和T2加权像中均呈高信号。

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中毒性及代谢性脊髓病

1.亚急性联合变性

维生素B₁₂（钴胺素）缺乏可导致脊髓后侧和外侧白质变性，引起缓慢进展的无力、感觉性共济失调和感觉异常，最终导致痉挛、截瘫和失禁。

对于大多数患者，补充维生素B₁₂可阻止疾病进展并改善神经功能。

图3 亚急性联合变性影像学表现[3]

a.矢状位T2加权成像显示脊髓C2至C6长节段性高信号。

b.颈脊髓背侧T2WI轴位显像倒V征高信号。

c.连续免疫治疗3个月后，轴向T2加权成像（无论是水平还是纵向）信号减弱。

d.连续免疫治疗3个月后，轴向T2加权显像上倒V型高信号消失。

2.铜缺乏性脊髓神经病

获得性铜缺乏可引起类似于维生素B₁₂缺乏所致亚急性联合变性的综合征，获得性铜缺乏的原因可能是胃肠手术、锌摄入过量（如过度使用牙科用粘合剂）和其他。大多数患者也有血液学异常，治疗可防止病情进展。

3.放射性脊髓病

放射性脊髓病是脊髓放疗的一种严重并发症，脊髓侧面的白质束最易受累，该病有两种不同的临床表现：

（1）在放疗后2-6个月出现的一过性脊髓病通常病情轻微，数月内可自发缓解。

（2）迟发性进展性脊髓病变发生于放疗后6-12个月，起病隐匿，常呈不可逆性进展，MRI通常在T2和FLAIR序列显示高信号。

4.鞘内化疗

脊髓病可能是鞘内化疗的并发症，尤其是使用甲氨蝶呤和阿糖胞苷时。鞘内化疗导致的脊髓病临床表现类似于亚急性联合变性，MRI的T2加权像常显示后索异常。

5.肝性脊髓病

进展性脊髓病是慢性肝病伴门脉高压的一种罕见神经系统并发症，该脊髓病主要或完全表现为运动功能障碍，可在数月内从痉挛性下肢轻瘫进展至截瘫。MRI和脑脊液检查正常。

与肝性脑病相比，降氨治疗对肝性脊髓病几乎无效，但有脊髓损伤早期表现的患者行肝移植治疗可能获得改善。

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肿瘤相关脊髓病

良性和恶性肿瘤都可导致脊髓病，其原因为肿瘤髓外压迫或髓内生长。

最常见的综合征是肿瘤转移至硬脊膜外腔，导致脊髓硬膜外压迫。患者表现为病变水平以下进行性无力，伴感觉丧失和膀胱功能障碍，常有受累部位疼痛。

髓内肿瘤常为原发性中枢神经系统肿瘤，这些肿瘤可导致进行性脊髓病，常伴中央脊髓病变特征。

肿瘤为压迫性疾病，通过临床特征及辅助检查将髓内病变、髓外硬膜内病变、硬膜外病变加以鉴别。

表1：髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别（作者自制）

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其他脊髓相关疾病

1.脊髓空洞症

脊髓空洞症指脊髓内形成一个充满液体、内衬胶质细胞的腔隙。病变大多位于C2-T9，但也可更靠下，或向上延伸至脑干（延髓空洞症）。

脊髓空洞可为中央管的局灶性扩张，也可独立位于脊髓实质内。

MRI通常可发现髓内空洞。

图4：脊髓空洞症的影像学表现[4]

2.脊髓型颈椎病

脊髓型颈椎病是脊髓病的常见原因，尤其是在中老年患者，症状发作隐匿，常有痉挛性步态。双手感觉丧失、肌无力和萎缩也可逐渐导致功能性障碍。某些患者可能发生或表现为以中央脊髓综合征为特点的急性脊髓病，通常是在轻微颈部创伤的情况下发生。

结合临床特点与MRI上颈椎病和脊髓受压的证据可做出相应诊断。

划重点

脊髓病的常见病因包括自身免疫性、感染性、肿瘤性、血管性及其他各类疾病。

掌握各类脊髓病的临床及辅助检查特征为精确诊断提供帮助，从而为患者提供早期治疗，改善预后。

参考文献：

[1]K H Choi，K S Lee，S O Chung，J M Park，Y J Kim，H S Kim，K S Shinn.Idiopathic transverse myelitis：MR characteristics.AJNR Am J Neuroradiol.1996 Jun-Jul；17（6）：1151-60.

[2]Nicholas L，et al.Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria.JAMA Neurol.2019 Jan 1；76（1）：56-63.

[3]Yixuan Zhen，et al.Neuromyelitis optica spectrum disease coexisting with subacute combined degeneration：a case report.BMC Neurol.2022 Oct 4；22（1）：377.

[4]W Peter Vandertop.Syringomyelia.Neuropediatrics.2014 Feb；45（1）：3-9.doi：10.1055/s-0033-1361921.

本文首发丨医学界神经病学频道

本文整理丨Liny

本文审核丨李土明 副主任医师

责任编辑丨陆离先生 向宇