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该指南分为几个部分，其中细节以后解读，指南分述如下： ICD植入临床管理指南 1.所有以前发生过心脏骤停或持续心动过速的病人都应该按二级预防安装ICD。 2.建议在初次评估时和此后每1-3年（或当临床情况发生相关变化时）对猝死风险进行无创分层，以评估一级预防ICD安装的资格：个人/家族史、超声心动图、造影剂-MR、12导联心电图和动态心电图监测。 3. 确定预防性ICD的候选者依赖于1个或更多的常规危险因素的记录，这些因素被判断为是主要的和与个别病人的临床情况有关的（表1）。
表（1） 4. 基于 CMR 的更多最新标志物是增强的风险分层的一部分--即左心室心尖瘤与区域性瘢痕，LGE（广泛和/或与收缩功能障碍有关）。 5.鉴于年龄≥60岁的临床稳定患者的事件发生率较低，不鼓励使用一级预防ICD，但可根据具体情况考虑使用（例如，有心尖瘤）。 6. 可以推荐皮下 ICD，特别是对于年轻的患者，由植入的电生理学家根据患者的意愿酌情决定，前提是不需要抗心动过速和抗心动过缓起搏。 7.程序性心室刺激的电生理测试不能预测猝死，也不是标准HCM风险分层的一部分。 8. 不建议将数学风险评分（如ESC所建议的）作为选择HCM患者进行预防性ICD的唯一标准，因为这种策略与低敏感性有关（并且会将一些高风险患者排除在ICD之外）。 梗阻性HCM和心力衰竭的逆转临床管理指南 1.HF症状的大小和生活质量的限制通常可以通过标准的病史采集访谈来可靠地判断，在运动耐力方面出现不确定性时，心肺运动测试可以提供信息。 2.应首先开始药物治疗，以控制由流出道梗阻引起的HF症状，包括β-受体阻滞剂（通常是首选）、维拉帕米或丙吡胺。 3.通常不鼓励将β-受体阻滞剂与维拉帕米联合使用，因为它可能导致过度的心动过缓，并可能导致低血压。 4. 丙吡胺是一种有效的负性肌力药，可以减少静息期的流出梯度（和症状），可能是一种重要的选择。 5.由于缺乏获益的证据，一般不建议对无症状的病人预防性地使用β-受体阻滞剂。 6.由于对症状和流出梯度有潜在的不利影响，应避免使用以下药物：血管扩张剂、硝酸甘油、氨氯地平、硝苯地平、血管紧张素转换酶/血管紧张素II受体阻断剂；β-肾上腺素能受体激动剂，如多巴胺和多巴胺；以及用于治疗注意力缺陷/多动症的刺激性药物。 7.应建议流出道梗阻的患者保持适当的水化、健康的体重、避免过多的咖啡因和酒精。 临床管理（外科）手术指南 1. 有药物难治性HF症状（NYHA功能III/IV级），且静止状态下或生理（运动）刺激下流出梯度≥50mmHg的患者，应考虑手术切除作为首选治疗措施。 2. 对于不能充分运动的患者，采用非生理性操作来激发梯度是合理的，例如，Valsalva操作、亚硝酸戊酯吸入，或可能输注拟交感神经药物。 3. 瓣膜切除术是由对这种疾病和手术及其广泛的形态学范围（包括从轻度到重度的瓣膜厚度）有经验的大批量HCM项目的外科医生进行安全和最有效的操作，与二尖瓣装置的各种异常有关。 4. 在低容量的HCM环境中（包括社区医院），不应该由缺乏切除术经验的外科医生进行切除术。 5. 在HCM中心，对于选定的症状不严重的梗阻性患者，相当于NYHA功能分级II级，也可以考虑进行肌肉切除术。 6. 经食道超声心动图在手术室提供了重要的解剖学指导，以评估肌肉切除的范围和二尖瓣修复/重塑的可取性。 7. 二尖瓣置换术不应作为阻塞性HCM的主要治疗方案，除非由固有瓣膜异常引起的严重二尖瓣反流无法修复。 8. 瓣膜切除术成功后，患者应继续接受HCM门诊监测。 室间隔酒精消融(ASA)临床管理指南 1.介入治疗缓解左心室流出道梗阻的候选人应充分了解手术和ASA的可用性，包括所需的操作技能/经验，以及两者的优势/局限性。 2. 对于不适合手术的严重症状患者来说，ASA 是切除心肌的主要替代方法，前提是室间隔间隔穿支解剖适合于目标梗死区，不存在重要的二尖瓣异常，基底室间隔肥厚既不过分厚也不过分薄。 3. 儿童、青少年和年轻人不应进行ASA。 4. ASA应该由对这种介入手术非常有经验的操作者进行。 5.根据房间隔瘢痕引起的室速性心律失常的证据，或预先存在的猝死风险指标，在ASA后可根据具体情况考虑预防性ICD。 6.造影超声心动图对于指导ASA是必要的，即确定房间隔穿支的可用性。 7.不建议将短房室延迟的双腔起搏作为缓解梗阻和HF症状的主要治疗方法，但对于不适合做室间隔切除术或ASA的特定老年患者，可以考虑。 8. 不向接受肌肉切除术或ASA的病人提供常规的一级预防ICD治疗，除非根据传统的标志物独立地判断他们有高的猝死风险。 非梗阻性肥厚型心肌病临床管理指南 1.有症状的静息时无梗阻的患者应进行负荷超声心动图检查，以确定可通过室间隔缩小介入治疗的生理性可激发性压差。 2.非梗阻性肥厚性心肌病患者应在出现心力衰竭症状时给予药物治疗(β-受体阻滞剂或维拉帕米)，并密切监测病史和影像，重点关注症状、左室形态或EF的变化。 3.考虑到临床快速恶化的可能性，总体EF<50%的患者应该评估其是否有资格和移植入选动机，即使不是很严重的症状。 4.心肺运动试验的VO2峰值≤为14ml/kg/min(或年龄预测值<50%)不应作为移植合格的唯一标准。 5.被确认为终末期肥厚型心肌病的患者应该将ICD作为移植的桥梁。 6.对室间隔传导延迟(QRS时限>120ms)的终末期患者进行心脏再同步化治疗，以改善症状和EF，并有可能推迟移植时机是合理的。 7.建议高度怀疑存在肺动脉高压，尤其是可能成为移植候选对象的进展性心力衰竭的非梗阻性患者。 心房颤动管理指南 虽然阵发性房颤会影响生活质量，但房颤在肥厚性心肌病中的死亡率较低。控制可以通过药物、导管消融和外科迷宫来实现。首次房颤发作后开始抗凝预防可预防栓塞性卒中死亡。 1. 在平衡个别患者对这些药物的风险后，1次或更多症状性房颤发作的低门槛足以建议使用DOAC药物（或华法林）进行抗凝预防；在HCM中，单纯的抗血小板药物并不能提供足够的中风预防。 2.CHA2DS2-VASc评分广泛用于心血管药物的抗凝决策，与HCM无关。 3.将抗心律失常药物(如索他洛尔、丙吡胺、多非利特或胺碘酮)作为阵发性房颤的一线治疗是合理的。 4.当患者和心脏病专家一致认为反复发作的房颤严重影响生活质量时，在考虑使用抗心律失常药物后，导管消融术是一个合理的选择。 5.在有房颤发作史的患者中，同时行肌切除术以缓解梗阻和心力衰竭症状的患者，双房COX-迷宫IV可以减少房颤的复发。 6.无症状(临床无症状)房颤的预防性抗凝药物是在考虑整体临床特征和心律失常持续时间后个性化决定的。 7.心率控制策略适用于大多数无症状的房颤患者，使用β-受体阻滞剂或钙通道阻滞剂。 8.阵发性房颤可导致急性心衰失代偿，需要紧急治疗以恢复窦性心律和/或逆转心源性休克。 |
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