【原】【中枢神经系统】Galen 静脉瘤

基本情况

患者，女性，51岁，Galen 静脉瘤

影像学

MRI平扫，T2WI tra：

T1WI tra：

T2WI sag:

MRA:

标识如下：

影像所见

大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区瘤样扩张的静脉瘤，邻近楔回、顶枕叶见走行迂曲、异常增粗或纤细的流空血管影，相应区域见裂隙状T1低T2高信号，灶周被低信号“铁环”围绕。

余病变略。

诊断意见

Galen静脉瘤（AVM型）

相关知识

Galen静脉瘤

Galen静脉瘤又称Galen静脉动脉瘤样畸形、大脑大静脉畸形、大脑大静脉瘤等。

【解剖】

大脑大静脉又称Galen大静脉，是Galen静脉系的主干静脉。收集两侧大脑内静脉，基底静脉、大脑后静脉、枕静脉、小脑上静脉以及松果体区核中脑顶盖区的静脉血。

【分型】

1、先天性Galen静脉动脉瘤样畸形（VGAMs）：动-静脉瘘型，即一支或多支动脉与大脑大静脉直接交通；

2、继发性Galen静脉动脉瘤样扩张（VGADs）：AVM型，由大脑大静脉引流，AVM多位于丘脑和中脑处。

【影像表现】

CT表现：

①第三脑室后部中线处、四叠体池内境界清楚的圆形或三角形肿块，高密度或等密度;

②特异性征象：与窦汇之间有扩张的直窦相连；

③可伴有钙化、局部脑萎缩，血肿及脑和积水；

④增强扫描静脉瘤呈边缘清楚均匀性强化，有时可见多支迂曲增粗的供血动脉和引流静脉。

MRI表现：

①大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区瘤样扩张的静脉瘤；

②邻近部位见走行迂曲、异常增粗或纤细的流空血管影(部分汇入Galen静脉)；

③可伴梗阻性脑积水、间质性脑水肿、脑缺血表现。

④邻近静脉窦不同程度增宽或血栓形成；

⑤可伴颅内远隔部位静脉异常增粗。

按照影像表现，简单进行分型：

VGAMs=大脑大静脉明显增粗呈瘤样扩张+无AVM＋直窦缺如等血管胚胎发育异常；

VGADs=大脑大静脉明显增粗呈瘤样扩张＋直窦+有AVM+脑脊液引流途径受阻。本病例属于此型。

【鉴别诊断】

1、CT平扫可能需要与脑膜瘤等鉴别，增强后容易鉴别；

2、MRI特征性的血管形态、信号，容易识别。

参考资料：

[1]王琳琳,程敬亮,张勇,张会霞,孟云,王斐斐.Galen静脉动脉瘤样畸形的MRI诊断[J].郑州大学学报(医学版),2015,50(05):725-727.DOI:10.13705/j.issn.1671-6825.2015.05.039.

[2]成官迅,张雪林,陈燕萍.Galen's静脉瘤二例报告[J].影像诊断与介入放射学,2001(03):191-192.

[3]沈春森,魏群.Galen静脉动脉瘤样畸形[J].国外医学.神经病学神经外科学分册,1997(02):78-81.DOI:10.16636/j.cnki.jinn.1997.02.009.

[4]学习 | 颅脑静脉解剖及引流 庞炳昕 医学影像服务中心 2020-03-14 21:16:00  https://mp.weixin.qq.com/s/J8wL4kwCc9O1mo2CEdI-6g

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