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肺动脉高压对很多人来说可能有点陌生，但实际上并不罕见。 这是一种发生在肺部的高血压，目前尚无法治愈，致残和致死率颇高。 1 症状不典型的肺动脉高压 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）也被称为肺高血压，是由已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的临床病理生理综合征。 肺动脉高压的病情进展较为迅速，如果在早期不加以治疗的话，平均生存年限仅为2.8年。因此，这一疾病有 “心血管系统的恶性肿瘤”之称。 肺动脉高压患者虽然四肢健全，但行动能力明显受限。肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，主要表现为 疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，患者往往有一个共同的外表特点： 蓝色嘴唇。 部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐，或出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。 引发肺动脉高压的危险因素 2 遗传因素 如果家中有亲属特别是直系亲属患有肺动脉高压应引起重视。 有研究表明，70%以上的遗传性肺动脉高压是由于BMPR2基因突变的遗传所致。当然除了BMPR2基因，SMAD4、ALK-1等基因的突变也会引起肺动脉高压。因此，在计划生宝宝的时候，一定要向医生咨询清楚。 当然， 并不是所有的肺动脉高压都会遗传，应科学客观对待。 疾病因素 下面这几种疾病也可能引起肺动脉高压： 病毒性疾病；慢性呼吸道疾病，包括慢性阻塞性肺部；先天性心脏病，尤其是未能及时进行手术治疗的患者；免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿、牛皮癣等； 药物和毒素因素 一些药物和毒素也是肺动脉高压的危险因素。 据《中国肺高血诊断与治疗指南2018》显示：以下几种药物分别为肺动脉高压确定致病及可能致病因素。 3 做好自我保健 肺动脉高压患者的治疗目的主要是控制患者病情发展，缓解其临床症状，改善患者生活质量，避免因气促、呼吸困难等原因导致危害生命事件的发生。 适当锻炼 适当进行日常锻炼可以提高生活质量，减轻不适症状。 患者可进行6分钟步行距离的锻炼，以每日可耐受距离为基准，并根据自身呼吸、血压、心率等情况作相应调整。 避免妊娠 妊娠3个月以后，流经肺动脉和心脏的血流量会增加，可导致肺动脉压力增加、心脏负担加重，且妊娠期间血液处于高凝状态， 易形成血栓，这些因素均会加重病情。 同时，肺动脉高压患者长期处于缺氧状态，且其治疗药物均容易导致胎儿缺氧，发生流产和胎儿畸形。 因此， 所有肺动脉高压患者均应避免妊娠。 预防感染 肺动脉高压患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因。 因此， 肺动脉高压患者应尽量避免受凉，适时接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。 一旦发生感染，应尽早治疗。 调整心态 患者应该保持良好心态，正确认识疾病，学会释放心理压力，积极接受疾病治疗。 END 有用就扩散 参考文献 [1].中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(01):11-51. [2].中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J].中华心血管病杂志,2018,46(12):933-964. [3]陈果，何建国，柳志红，等.不同类型肺动脉高压患者临床特征和血流动力学的比较分析［J］. 中国循环杂志，2013，28（4）:300-303.   |
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