​脑血管变异概论

脑血管变异概论

脑血管变异定义

脑血管变异是指由生物学进化、遗传或机体调控异常等原因导致脑血管发生起源、数量、形态、位置或走行的变化，进而可能不同程度地影响其功能。脑血管变异可为先天性或后天性变异，也可为正常变异或病理性变异。目前能搜索到的最早关于血管变异的文章是 1935 年发表的一篇关于主动脉弓（aortic arch，AA）变异的个案报道“An Unusual Variation of the Aortic Arch”，随后也有少量报道。但近十年来，随着影像学的发展和无创血管检查的普及，脑血管变异的检出率越来越高，对脑血管变异相关病理生理的认识越来越深刻，脑血管变异对制定血管内治疗方案的影响越来越大，大家才真正开始关注这个领域。

血管的发生及形成

血管发育经历的三个主要时期，即血管发生、血管形成及血管重塑。在胚胎早期，血管由中胚层的血管母细胞的内皮细胞发育形成，其间需要血流、细胞间的诱导信号及相关基因编码的生长因子等多因素参与发育过程，没有血流的血管会迅速萎缩；血管形成则指血管生成后的一系列形态学改变；而血管重塑是血管活动的、适应性的改造过程，与血管直径等结构改变相关。与之对应的表现则为血管的形成、延伸、融合及胚胎血管的退化。血管的形成及发育是非常复杂的生物学进化、遗传与调控的结果。上述任何一个环节受到干扰，如环境、年龄、细胞间信号转导等，均可出现血管变异。

血管变异的分类

脑血管变异的流行病学

脑血管变异，根据研究的类型（CT、MRI、外科手术或尸检）不同，不同人群的发病率有所不同，发病率也可能因地域而异。关于主动脉弓的变异，中国人群数据显示，起源于主动脉弓的头臂干、左侧颈总动脉（common carotid artery，CCA）、左侧锁骨下动脉大约占 76.68%，其他变异占 23.32%。而既往文献显示，三支起源的主动脉弓根据 Myla 分型，其中Ⅰ型主动脉弓 43 例（47%），Ⅱ型 33 例（36%），Ⅲ型16 例（17%）。2017 年的一篇综述根据变异分类，对于脑血管的变异做出如下总结（表 1-2），其中完整的Willis 环也被称为一种变异，其比例可达 44%。

A1 ：大脑前动脉第一段；A2 ：大脑前动脉第二段；ACA：大脑前动脉；ACoA：前交通动脉；AICA：小脑下前动脉；CCA：颈总动脉；ICA：颈内动脉；M1 ：大脑中动脉第一段；MCA：大脑中动脉；MMA：脑膜中动脉；PCA 大脑后动脉；PCoA：后交通动脉；PICA：小脑下后动脉；PTA：永存三叉动脉；SCA：小脑上动脉。

脑血管变异的临床意义

随着现代医学技术的发展，新的辅助诊断技术不断涌现，越来越多的脑血管变异在无创血管成像如CTA 或 MRA 检测中被发现，而对于数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）进行统计描述的文献较少。CT 及 MRI 血管成像也能提供相应的信息，但以 DSA 作为检测手段不但可清晰展示变异血管本身，还可动态观察其间血流方向及引流血管。相对于静态血管成像，DSA 更有利于判断血管的起源及走向，区分变异的生理或病理性意义，结合临床以便制定更适宜的治疗策略。

经过前期汇总，目前共有国内近百家单位积极响应，其中有 70 余个中心踊跃提供病例图谱。根据脑血管生理解剖，将其分为 6 个部位（主动脉弓、颈总动脉、椎动脉、基底动脉、Willis 环及永存前后循环吻合）、4 大类变异（起源变异、数量变异、通路变异、形态变异）、14 个亚类、140 余种变异。缺失部分主要包含 Willis 环中细小的变异在常规 DSA 中显示不清或未进行特殊角度检查（如前交通开窗、大脑前多倍体、大脑后）及复合变异等。

了解脑血管的变异对于将其与病理学区分开来、理解与血管变异直接相关的某些病理改变的病因学，以及描述具有某些变异的患者侧支循环的变化至关重要。如异常颈内动脉有时会引起耳鸣或传导性耳聋。临床上，它可能类似于骨硬化、血管神经病或其他血管畸形。开窗畸形常可并发动脉瘤。而胚胎型大脑后动脉可因前循环血管病变而出现后循环供血区域病灶。尤其是先天性大脑中动脉或颈内动脉如的患者，不应武断地认为是血管闭塞，而应结合周围血管、患者的临床症状及头颅影像学综合判定。检测特定变异可能会发现其他非血管或血管异常（尤其是动脉瘤），对血管内治疗或神经外科治疗计划的制定具有重要意义。理想的神经介入医师应熟知正常血管解剖及常见变异，了解部分少见变异。在术中及时判断异常血管引流及其意义，有助于选择适当的手术路径、器材及方式，降低手术并发症。同时结合病患情况个体化分析，综合评估后以便制定相应的治疗策略。

人类的血管解剖是一个易变的系统，在多数情况下，功能是与环境相适应的结果，这就是我们常说的功能血管解剖。血管的常见变异往往提示了物种进化的趋势，而罕见变异是历史与记忆的表达，具有物种及个体差异。两支相同直径、大小的血管，并不代表其具有相同的潜在意义及功能，所以在关注血管变异时，应结合供血来源、前后引流情况及周围可能存在的神经、组织来综合分析，这样才有助于识别及推测出可能存在的变异。如开窗的发生，除从供血动脉的发生、后续血管引流判断，还应考虑到开窗的形成更可能为中间有神经穿过。

神经介入不是纯技术工作，并非单纯地完成造影或血管内治疗，而是根据不同病患具体需求实施最适宜的治疗。理想的神经介入医师应熟知正常血管解剖及常见变异，了解部分少见变异。在术中及时判断异常血管引流及其意义，有助于选择适当的手术路径、器材及方式，降低手术并发症。同时结合病患情况进行个体化分析和综合评估，有助于制定相应的治疗策略。本图谱主要是以 DSA 诊断为基础，介绍脑血管的解剖与变异及血供范围，是收集近年来国内外报道、本中心及国内多家单位在临床工作中对解剖变异的总结，并结合临床工作中给确定发病机制、手术操作等带来困惑的脑血管变异病例编纂而成的，目的在于帮助从事神经介入者增强对脑血管解剖及变异的理解与认识，减少不良后果的发生。