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Journal of International Medical Research | 尼非卡兰长维...

 yxg2516 2022-11-25 发表于山东
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近日,Journal of International Medical Research 期刊报道了一例尼非卡兰长维持治疗扩心病反复室速患者。该患者在等待心脏移植期间,室性心律失常反复发作,胺碘酮、利多卡因控制无效,使用尼非卡兰有效复律并持续给药31天维持窦律,期间未见TdP或其他不良反应,最终安稳完成心脏移植。术后随访,患者心功能良好,无心律失常复发。

首次入院治疗

44岁男性患者,运动后胸痛,呼吸急促,于2019年7月1日入院。心慌2月,家族无心脏病史,心理状态良好。

超声心动图提示左室扩张,LVEF:34%(Fig 1a),24小时Holter提示室早14816次。其中507次成对室早,室速48次,心律失常占总心跳的16.8%(Fig 2)。

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Fig1a. 入院时超声心动图   Fig 1b. 再次入院时超声心动图

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Fig 2. 十二导联心电图

心脏MRI示前膈和前壁从基底段至中间段心肌纤维化(Fig 3),冠脉造影排除冠心病。

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Fig 3. 心脏核磁共振

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Fig 4. 冠脉造影

基因检测,两个与扩心病相关的基因突变(TNNI3K:c.62G>A,VPS13A:c.7323dupT)

临床诊断:扩张型心肌病、室性心律失常(反复SVPB、突发性心动过速、stage-C心衰)。

经药物治疗后,临床症状缓解。

心律失常的治疗

患者出院约80天后,由于扩心病和室性心律失常导致复发性心衰再次入院。NT-proBNP:4365.00pg/mL,cTIn:0.032 ng/mL,出于安全性考虑,建议患者行射频消融和ICD植入,但患者拒绝。

心肺运动实验显示最大峰值摄氧量9.5ml/kg/min。进一步评估后,该患者有明确的心脏移植指征。

在等待心脏移植期间,患者反复发作电风暴(Fig 5),β受体阻滞剂、利多卡因、胺碘酮等均无效。使用尼非卡兰治疗后,患者心律失常显著改善,但心脏超声复查显示LEVF未改善,LEVF:22%(Fig 1b)。24小时动态心电图示,76次阵发性房颤和非持续性室速。因此,需持续应用尼非卡兰预防心律失常、维持窦律。

继续使用尼非卡兰,维持剂量0.2-0.4mg/kg/h,暂停使用其他抗心律失常药物。

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Fig 5. 治疗期间室性心律失常复发

患者口服呋喃苯胺酸(20mg,qd)、螺内酯(20mg,bid)利尿,利伐沙班(15mg,qd)抗凝,维持血钾5.0-5.5mmol/L。

患者情况稍稳定,停用尼非卡兰,但停药29小时后,该患者复发无脉性室速。再次使用尼非卡兰复律,维持血钾5.0-5.5mmol/L,血镁1.0-1.2mmol/L,QTc:445-506ms。动态心电图示室性心律失常有效控制,未发生不良反应,尼非卡兰治疗31天后,发现捐赠心脏并成功完成心脏移植。

讨论

严重心衰患者,易发室性心律失常,比起心衰,心律失常导致的猝死往往更难治疗和预防。这类患者常规抗心律失常药物通常无效。因此需要使用有效且易控制,不降低心肌收缩性,不扩张血管或降低血管阻力的药物。尼非卡兰是一个新的、高推荐等级的Ⅲ类抗心律失常药物。主要阻滞延迟整流钾离子流,不影响钠离子流和钙离子流,以及肾上腺素β受体。尼非卡兰不仅可以有效终止心律失常,且长维持可以有效预防心律失常复发,长期使用,安全性高,真正满足临床治疗需要!

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