 近日，Journal of International Medical Research 期刊报道了一例尼非卡兰长维持治疗扩心病反复室速患者。该患者在等待心脏移植期间，室性心律失常反复发作，胺碘酮、利多卡因控制无效，使用尼非卡兰有效复律并持续给药31天维持窦律，期间未见TdP或其他不良反应，最终安稳完成心脏移植。术后随访，患者心功能良好，无心律失常复发。 首次入院治疗 44岁男性患者，运动后胸痛，呼吸急促，于2019年7月1日入院。心慌2月，家族无心脏病史，心理状态良好。 超声心动图提示左室扩张，LVEF:34%（Fig 1a），24小时Holter提示室早14816次。其中507次成对室早，室速48次，心律失常占总心跳的16.8%（Fig 2）。  Fig1a. 入院时超声心动图 Fig 1b. 再次入院时超声心动图  Fig 2. 十二导联心电图 心脏MRI示前膈和前壁从基底段至中间段心肌纤维化(Fig 3)，冠脉造影排除冠心病。  Fig 3. 心脏核磁共振  Fig 4. 冠脉造影 基因检测，两个与扩心病相关的基因突变(TNNI3K:c.62G>A,VPS13A:c.7323dupT) 临床诊断：扩张型心肌病、室性心律失常（反复SVPB、突发性心动过速、stage-C心衰）。 经药物治疗后，临床症状缓解。 心律失常的治疗 患者出院约80天后，由于扩心病和室性心律失常导致复发性心衰再次入院。NT-proBNP:4365.00pg/mL，cTIn:0.032 ng/mL，出于安全性考虑，建议患者行射频消融和ICD植入，但患者拒绝。 心肺运动实验显示最大峰值摄氧量9.5ml/kg/min。进一步评估后，该患者有明确的心脏移植指征。 在等待心脏移植期间，患者反复发作电风暴（Fig 5），β受体阻滞剂、利多卡因、胺碘酮等均无效。使用尼非卡兰治疗后，患者心律失常显著改善，但心脏超声复查显示LEVF未改善，LEVF:22%（Fig 1b）。24小时动态心电图示，76次阵发性房颤和非持续性室速。因此，需持续应用尼非卡兰预防心律失常、维持窦律。 继续使用尼非卡兰，维持剂量0.2-0.4mg/kg/h，暂停使用其他抗心律失常药物。  Fig 5. 治疗期间室性心律失常复发 患者口服呋喃苯胺酸（20mg，qd）、螺内酯（20mg，bid）利尿，利伐沙班（15mg，qd）抗凝，维持血钾5.0-5.5mmol/L。 患者情况稍稳定，停用尼非卡兰，但停药29小时后，该患者复发无脉性室速。再次使用尼非卡兰复律，维持血钾5.0-5.5mmol/L，血镁1.0-1.2mmol/L，QTc:445-506ms。动态心电图示室性心律失常有效控制，未发生不良反应，尼非卡兰治疗31天后，发现捐赠心脏并成功完成心脏移植。 讨论 严重心衰患者，易发室性心律失常，比起心衰，心律失常导致的猝死往往更难治疗和预防。这类患者常规抗心律失常药物通常无效。因此需要使用有效且易控制，不降低心肌收缩性，不扩张血管或降低血管阻力的药物。尼非卡兰是一个新的、高推荐等级的Ⅲ类抗心律失常药物。主要阻滞延迟整流钾离子流，不影响钠离子流和钙离子流，以及肾上腺素β受体。尼非卡兰不仅可以有效终止心律失常，且长维持可以有效预防心律失常复发，长期使用，安全性高，真正满足临床治疗需要！ |
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