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关于「川崎病」的科普相信不少家长都看过，对典型的川崎病症状可能也有比较深的印象——发热后会出现草莓舌、口唇干红、眼睛充血、手指脱皮等。
川崎病典型症状，图片来源：Medical News 还有一类「不完全川崎病」，典型症状出现较晚或不出现，很容易被误诊、被漏诊，从而错过最佳治疗时机，导致儿童心脏损伤的风险大大增加，严重的话，还可能导致终身服药。 今天的故事来自丁香妈妈「星球」，一位妈妈讲述了十个月的女儿差一点错过这种「不完全川崎病」最佳治疗期的惊险经历。 2022 年 9 月 8 日，女儿言言川崎病出院整整一年后，我和老公带着她做了第一年的复查。 心脏彩超、心电图、血常规……抱着小小的她在医院里来回奔走，挂号、排队、检查、等结果、找医生，心情惆怅又复杂。 一想到去年这个时候，女儿高烧 9 天，差点错过川崎病的最佳治疗时期，仍会后背阵阵发凉，直冒冷汗。 不敢想象，如果在关键时刻我们没有做那个明智的决定，后果会是怎样。 女儿发烧 5 天 首诊为呼吸道感染 2021 年 8 月 23 日丨发烧第 1 天 体温持续在 38℃ 上下 那天是女儿刚满十个月的第二天，晚饭的时候，她的状态还很好，大口大口地吃我做的南瓜辅食。 言言开心的吃辅食，图片来源：作者提供 刚吃完正准备抱着她睡觉，就发现女儿身上有点烫，一量体温快 38 ℃ 了。考虑到体温不到 38.5 ℃，精神状态也还行，我感觉应该就是普通感冒，很快就能好，就先继续观察。 担心温度飙上去，我每隔一会儿就忍不住起来摸摸她的额头，量量体温。 一直到凌晨 3 点，女儿的体温始终维持在 38 ℃ 度上下，我们有些焦虑，思考再三给孩子吃了退烧药才安全睡下。 2021 年 8 月 24 日丨发烧第 2 天 体温升到 39 ℃，诊断是呼吸道感染 前一晚吃了退烧药，体温就降下去了，但到第二天中午孩子又开始烧，体温升到了 39 ℃。 下午，老公带着女儿去离家最近的妇幼医院，医生采了个指尖血，检查血常规 + CRP，结果显示 C 反应蛋白有点高。 医生判断是呼吸道感染，担心合并细菌感染，开了 3 天的抗生素，说吃完没有退烧的话，再来复查。 图片来源：作者提供 回家之后服用抗生素和退烧药，体温还是反反复复，好在女儿精神状态还不错，吃饭也没有受影响。 那时候，我们都觉得没什么大问题。 2021 年 8 月 25 日丨发烧第 3 天 体温飙到 40 ℃，精神状态开始变差 到了第三天，女儿的情况突然开始恶化。 发烧更严重了，温度一度飙到 40 ℃，精神状态也变得很差，饭不吃，母乳也不喝，躺在床上翻来覆去，一直哭。 看着女儿难受的样子，我又心疼又不安，按道理吃了药应该好转，怎么会突然恶化呢？是不是医生诊断错了？ 家里人都说，别胡思乱想，发烧是会有反复的，总要一个过程。 2021 年 8 月 26 日丨发烧第 4 天 高热反复，眼睛开始发红 女儿持续低烧，体温烧了退、退了烧，时不时升到 40 ℃ 以上。精神状态仍然不佳，只能见缝插针地让孩子喝点母乳、吃点水果。 我心里一直七上八下的，就想着赶紧熬过这一天，明天一早去复查。 我还观察到， 言言的眼睛红红的，布满了红血丝，当时以为是孩子一直哭造成的，没太在意。 2021 年 8 月 27 日丨发烧第 5 天 就诊复查，诊断依旧是呼吸道感染 女儿状态还是不太好，反复发热，母乳吃得也不好。 一大早，我跟老公就抱着孩子去了县妇幼医院复诊。医生给孩子再次采了指尖血，检查血常规 + CRP，化验结果显示 CRP 的值更高了。 医生的判断依旧是呼吸道感染，为了保险起见，又开了另一种抗生素让我们回去吃，同时叮嘱监测孩子的精神状态。 医生手写的诊疗记录，图片来源：作者提供 高烧不退，紧急住院 医生怀疑是川崎病 2021 年 8 月 28 日丨发烧第 6 天 换到县医院就诊，女儿紧急住院 新开的抗生素吃了两次，女儿还是没有好转的迹象。 小小的人，无精打采的，母乳都不吃，急得我直抹眼泪。 我跟老公都已经焦虑到不行，发烧了 5 天还不退，心头总有不良的预感。我们商量着：要不换更好的县综合医院去看看？ 我们马上带孩子去了县级综合医院挂了发热门诊的急诊，我们向医生详细了描述孩子的病史。 发热门诊的医生采了指尖血查看化验结果，考虑到孩子已经发烧超过 5 天，建议我们立即住院。 言言的血常规化验结果，图片来源：作者提供 一听到住院，我心里就开始忐忑：怎么突然就发展到要住院了？娃到底怎么了？ 尿常规、大便检测、肝功能、血液细菌培养……转到住院部后，孩子又做了一系列的检查。 对着检查结果值班的医生了解了下孩子的病史，又检查了下孩子的眼睛，摸了摸脖子附近，看看手脚和舌头，告诉我们 孩子可能是川崎病，他说： 孩子现在有些症状符合川崎病，比如高烧超过 5 天不退，抗生素、退烧药治疗效果不佳；眼睛发红充血。 但是其他重要的症状，比如红色皮疹、手掌、足底潮红和手指脚趾硬性水肿、口腔异常等等都没有，淋巴结肿大也只有米粒大小，现在没办法确诊。 明天先做一些检查辅助诊断吧。 这是我们第一次听说川崎病。回到病房，在网上疯狂查资料，才知道： 川崎病是一种全身性的血管炎，常见于 5 岁以下的孩子。目前病因不清楚，主要症状是持续发热，伴随有皮疹、颈部淋巴结肿大、眼及口腔黏膜充血发红、手足硬性水肿等症状。 川崎病可怕的点在于它的并发症，可能引发心脏冠状动脉损害，包括心肌炎、心包炎、瓣膜反流、冠状动脉病变、动脉瘤等。如果能早期诊断出来，及时治疗能预防心脏的严重损害，减少后遗症。 我跟队友已经害怕到不行，看到「 川崎病的最佳治疗期是发热后 5～10 天，7 天内最佳」，坐立难安，要知道，言言已经发烧第 6 天了。 虽然害怕，但我们还是觉得可能性不大，互相安慰： 你看，女儿目前没有川崎病的典型症状； 应该不是吧！不至于这么倒霉！ …… 奶奶来医院帮忙照顾言言，图片来源：作者提供 川崎病迟迟无法确诊 病情陷入焦灼 2021 年 8 月 29 日丨发烧第 7 天 病情依旧没有进展 住院的第二天，再挂了几瓶抗生素后，女儿的状态貌似有一些好转，体温飙高的次数变少了，但 依旧低烧，精神状态还是较差。 难道真的是川崎病？我们找到医生，询问「川崎病到底怎么样才能确诊？」医生告诉我们： 孩子现在发热超过了 5 天，出现了眼睛充血发红和淋巴结肿大两个症状，不满足诊断标准。除了发热外，还应具有以下 5 项中至少 4 项主要临床特征，才能诊断为川崎病： 1. 双侧球结膜充血； 2. 口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血； 3. 皮疹，包括单独出现的卡疤红肿； 4. 四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮； 5. 非化脓性颈部淋巴结肿大。 医生让孩子做了一个心脏彩超，结果显示心脏没有异常。做了血常规后，显示女儿的血小板计数不达 450 × 10^9 / L，还是无法确诊。 图片来源：作者提供 不是川崎病，那会是什么呢？ 就这样，在恐惧、不安、焦急中又挨了一天。 2021 年 8 月 30 日丨发烧第 8 天 决定转诊去省城三甲医院 早上醒来，我就发现 言言的嘴唇似乎开始发干皲裂，体温仍然是低烧不退，偶尔飙升。 赶紧叫来老公一起观察，我们越看越觉得言言像川崎病。 8 月 30 日的嘴唇，图片来源：作者提供 下午血常规的结果出来了，显示血小板计数为 435 × 10 ^9/L，临近诊断指标 450 × 10 ^9/L。 叫来医生，医生检查了一下手脚，看看舌头，说目前症状不典型，没办法确诊，并跟我们详细解释： 一旦确诊，要大剂量静脉输注丙种球蛋白（简称丙球）。丙球是血液制品，存在一定风险，孩子现在还小，还是要谨慎用药。 医生说的有道理，但我们当下已经没办法再等下去了。挂抗生素不见效，一直这样硬挺着，肯定不行，我们必须尽快找到病因，当时第一个想法就是要不要转到省城三甲医院。 一番打听后发现，疫情当下，这条路行不通。思来想去，最后决定我继续留在医院，看护女儿，老公带着女儿的病例去省城找专家。 事实证明，这是一个多么正确的决定。 确诊川崎病 赶在最后一天，紧急用药 2021 年 8 月 31 日丨发烧第 9 天 确诊川崎病 早上醒来， 言言嘴唇发红皲裂的症状更加明显了，我赶忙拍照发给老公。直觉告诉我，言言应该就是川崎病。 8 月 31 日上午 10 点拍的嘴唇，图片来源：作者提供 天刚亮，老公就出发带着女儿的病例，踏上了去省城三甲医院的路，我忧心忡忡地在医院等结果。上午 11 点多的时候，老公电话打了过来，告诉我： 省城三甲医院的主任医生，看了病例和检查结果后，直接斩钉截铁地说： 从检查结果来看，当前发热已经超过 7 天，贫血，血小板在持续升高，计数马上到 450 × 10 ^9/L，血白蛋白处在临界值 30 g/L，基本可以诊断为非典型的不完全川崎病，建议尽快用药。 图片来源：参考文献 [1] 用药主要的担心是丙球的剂量比较大，有溶血的风险，此外，作为血液制品，有感染风险，不过这些发生的概率都很小。 但如果错过了川崎病的最佳治疗期，会明显增加心脏出现病变的风险，如果严重的话，还有可能会导致需要终身随访并终身用药，影响娃一辈子的健康。 等老公马不停蹄 2 点多赶到医院，我们立即拿着省三甲医院的诊断去找主治医生商量。主治医师看了看当天最新的血常规结果，血小板计数达 450 × 10 ^9/L 后，同意了川崎病的用药治疗方案。 在签署了一些责任书、告知书后，赶在 10 天的「最佳治疗期」的最后一天晚上，给言言注射了丙球。 十个月大的小人儿一口气要挂 9 瓶丙球，需要注射只能在脚上扎针，每半小时 1 瓶，足足要注射 4～5 个小时。 我跟老公彻夜守着言言，分钟如年，我一边抹眼泪一边告诉自己「明天就好了，明天，一切都会好起来」。 那天晚上，言言睡得出奇的好，是入院以来最踏实的一晚。 2021 年 9 月 1 日丨发烧第 10 天 退烧了 经过一晚上的第二天，女儿的体温开始慢慢降下来，直到完全退烧。 女儿睡醒后活蹦乱跳的，与之前没精打采的样子形成鲜明对比。
第二天醒来的言言，宝宝精神状态很好，图片来源：作者提供 嘴唇上的皲裂也完全好了。
医生说接下来的几天需要继续观察，看看烧是不是彻底退了，同时要做一些检查，尤其是心脏彩超，看看心脏有没有被影响。 随着各种检查结果都显示没有问题，我们悬着的心慢慢放下。 后面的几天，女儿陆续出现了其他川崎病的典型症状，比如脚趾头脱屑、身上小红疹。我不由地感叹， 幸亏我们抢到了时间，如果一直等到现在，真不知道会不会耽误孩子。 9 月 8 日，医生查房，孩子各项指标都很好可以出院了。医生叮嘱我们回家之后一定要按时吃阿司匹林，并定期复查。 女儿病愈出院 定期保持复查 出院后，我们谨遵医嘱足量足疗程吃药，带着女儿分别在出院后的第 1 个月、3 个月、6 个月、1 年的时候做了复查。 幸运的是，女儿恢复得很好，自始至终心脏冠状动脉均未受累，等 5 年的时候，还要再让孩子复查一次。 真的很庆幸当时及时去了省城三甲医院问询，及时确诊，及时用药，完全不敢想象万一耽误了，会发生什么。 川崎病前期的症状特别像感冒，很容易被误诊。尤其像我们闺女这样，最开始典型症状并没有全部出现的「不完全川崎病」，更容易误诊、漏诊。 如果有更多的爸爸妈妈知道这个病的典型特征，应该会减少很多本能避免的悲剧吧，这也是我写下自己真实经历的初衷。 写到这里，眼泪又忍不住冒出来，那些在医院的惊慌失措一幕幕地浮现在眼前，转头抱抱熟睡的女儿，拉拉她的小手。 最后，再总结下我的经验： 1. 如果孩子反复发热，体温达 39~40 ℃，精神不佳，一定要特别警惕及时就医。 2. 当孩子诊断不明确的时候，可以多跑几家医院，多看几个医生，多听听不同的诊断，也许对判断孩子的病情有帮助。 以上就是我的分享，希望每一个孩子都能平平安安、健健康康长大。 医生点评： 川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性全身中小血管炎综合征，多发于 5 岁以下儿童，男女比例大致为 1.7:1，近年来发病率不断增高，目前已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。 川崎病分为完全川崎病和不完全川崎病。完全川崎病，症状典型，诊断并不困难。 但不完全川崎病，存在一定的隐匿性，症状和体征不会在单一时间点全部呈现，通常出现较晚或不出现，不易被鉴别和诊断。 其临床鉴别和诊断的关键，就是观察每日病程进展，辅助实验室检查，一旦出现典型症状或达诊断标准，即可迅速用药治疗。根据这位妈妈的描述，前两家医院的处置是没有问题的。 要注意的是，无论哪种川畸病，最佳治疗期都是发热后 5~10 天，7 天内最佳。有研究发现，与发病后第 4～8 天注射丙球相比，第 11～20 天才开始注射丙球的孩子，心脏受损的发生率从 1%，增加到了 27%。 文中的爸爸妈妈及时关注到孩子的变化，及时与医生沟通 ，做得非常棒。 川崎病无法预防，为了更快地诊断川畸病，不漏掉可疑患者，减少发生儿童心脏的永久损害，建议家长们记住川崎病的早期症状特点，在出现疑似症状时保持警惕，关注孩子的变化，确保孩子尽早接受治疗。 川崎病的典型症状 除了发热外，同时有下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： 1. 双侧球结膜充血 2. 口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血 3. 皮疹，包括单独出现的卡疤红肿 4.四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮 5. 非化脓性颈部淋巴结肿大 注意：如以上5项主要临床表现不足 4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 参考文献 [1] 川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J].中华儿科杂志编辑委员会,中华儿科杂志, 2022,60(1) : 6-13 [2] 刘庚英, 杜忠东. 不完全川崎病的诊治 [J]. 中国小儿急救医学，2020，27（9）：666-670. [4] 静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识[J]. 中国当代儿科杂志, 2021 年 9 月, 第 23 卷 (第 9 期). [5] 川崎病冠状动脉病变的临床处理建议 (2020 年修订版)[J]. 中华儿科杂志, 2020 年 9 月, 第 58 卷(第 9 期).   |
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