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病例报道:认识SMART综合征 放疗后卒中样偏头痛发作综合征

 影像吧 2022-11-27 发布于河南

68岁,男性。既往史:阵发性房颤,长期服用华法林治疗;左侧锁骨下动脉血栓形成,行颈动脉-锁骨下动脉分流术;肺腺癌切除术,化疗,并进行预防性头颅照射;1987年因为急性发作性右侧肢体无力、失语和嗜睡住院治疗。

平日身体健康,家属否认近期感染、创伤、头疼、颈部僵硬以及痫性发作史。

本次住院体温38.7°C,血压140/60mmHg。神志清楚,不语,理解不良;多左侧凝视,右侧视野缺损;右侧面纹浅。右侧上下肢偏瘫,右侧病理征阳性。

入院后,作者认为该患者起病急,鉴别诊断主要包括卒中、痫性发作后麻痹、PRES、脱髓鞘疾病。

入院后实验室检查无特殊。入院当天头和颈MRI和MRA没有发现卒中或缺血的证据,未见明显强化;左侧锁骨下动脉分流通畅。入院第二天MRI+灌注MRI显示左侧颞叶、顶叶和枕叶皮层强化伴随CBF增加(下图)。MRI排除了急性卒中,因此进一步进行了EEG、腰穿和其他影像学检查。

下图:A图Flair、B图GRE、C图T1序列显示左侧颞叶、顶叶和枕叶新发脑回水肿和增强。D图显示左侧大脑凸面CBV增加。E和F图DWI和ADC没有发现新发梗死:


连续超过72h视频脑电图未见癫痫波。CSF显示蛋白升高(82.5mg/dl),糖正常,白细胞0个,CSF培养阴性,未见肿瘤细胞。PET没有发现全身或颅内复发。胸片显示肺炎,开始给以抗生素治疗。

家属补充病史。15年前曾经类似发作史,短暂右侧无力和缄默,但是脑MRI显示左侧MCA和PCA分布区灰质水肿和强化。长程EEG监测未见痫性发作。几个月后复查头MR发现灰质增强消散,症状也已经缓解。

最后作者认为该患者诊断为SMART(stroke-like migraine attacks after radiation therapy)综合征,即放疗后卒中样偏头痛发作,这是一种罕见的迟发性脑放疗后并发症。SMART综合征的诊断标准包括:1.以前的颅脑放疗病史,无肿瘤复发的证据;2.持续较长时间可逆性局灶性神经功能缺损的症状与体征,比如偏瘫、失语、痫性发作等;3.既往放疗区域单侧皮层灰质短时间内强化,很少累及白质。

作者认为该患者MRI能够排除急性卒中,脑电图排除了痫性发作,CSF排除了CNS感染。PRES作为鉴别诊断,但是PRES通常以白质受累为主,一般无强化,单侧受累更为罕见,因此作者认为可以排除PRES。增强MRI和PET也没有发现恶性肿瘤复发。

SMART综合征以控制痫性发作和控制血压为主,激素治疗的证据不充分,阿司匹林和维拉帕米有可能会减少发作次数和复发的严重性,但是也缺乏证据。这一例患者入院后强化血压管理,同时给予抗癫痫治疗。入院第4天因为右侧面部、上肢和下肢抽搐,增加了抗癫痫药物剂量。最终痫性发作被控制,入院12天时患者的精神状态、失语和偏瘫逐渐改善,并恢复到基线水平。最终诊断为SMART综合征。

SMART综合征可以见于儿童,也可以见于成年人。从放疗到发作的时间为1-35年,平均为20年。最初的表现一般为痫性发作、头疼、局灶性神经功能缺损比如偏瘫和失语。影像学特征通常表现为发病2-7天时MRI上可见到单侧脑回样增强,并随着症状逐渐轻,影像学也相应恢复(通常2-5周后)。然而,大部分患者仍然会复发,45%的患者神经功能将不能完全恢复。

SMART综合征的病理生理学机制并不清楚。以前有人认为SMART综合征是一种放疗诱发的血管病,导致内膜损伤和水肿,类似PRES;然而,SMART综合征以皮层受累为主,这和PRES有很大不同。一项研究报道了3例氟脱氧葡萄糖PET的影像,显示病变区域呈现高代谢状态,随访时逐渐缓解。其他的假说还包括,放疗后神经功能障碍,累积三叉神经血管系统,偏头痛样播散抑制,发作性高血压等都可能是SMART综合征的发病机制。还有人推测代谢或线粒体功能障碍可能是SMART综合征的发病机制,从临床到影像都类似MELAS。

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