SAPHO综合征

该综合征是滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）与骨髓炎（osteomyelitis）的综合征。1987年，法国医师Charmot 首先提出SAPHO综合征的命名。近年来，虽然有越来越多的临床报道，但有关其病因和发病机制研究还不太清楚。目前全球报道的病例300 余例。

【临床表现】

发病年龄多为中青年，30～50岁较为常见。男性多于女性。主要症状是骨关节肿痛，常累及胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等，其中胸骨最常累及，其次为骶骼关节。多数患者有两处以上病变，半数患者有掌跖脓皮病，少数患者有痤疮或银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或其后。主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性。实验室检查无特殊发现，白细胞计数和红细胞沉降率正常或稍增高。类风湿因子和抗核抗体多为阴性。病情严重者可因局部骨肥厚压迫邻近神经、血管，引起'胸腔出口综合征'。

【X线表现】 

病变常始于腱鞘和韧带附着处，伴发骨肥厚病变和关节炎，特别是胸锁关节和骶骼关节炎。在儿童和青年中可见无菌性慢性复发性多灶性骨髓炎，痊愈后有骨硬化和骨肥大。早期可见肋锁韧带软组织肿胀或板状骨化，晚期出现上部肋软骨化、锁骨和肋骨肥厚，甚至胸锁关节与邻近前肋与胸骨骨性融合。65%～90%侵犯前胸壁，出现局部软组织肿胀，继之出现骨质增生硬化；脊柱是第二个好发部位，约占33%，常侵犯胸椎，其表现包括椎间盘炎、骨质硬化、椎旁骨化和骶骼关节侵犯等；长骨30%受侵犯，多见于股骨下端或胫骨上端，类似慢性骨髓炎表现，但不形成骨脓肿和死骨。多数伴发不同程度的周围性关节炎。CT、MRI检查对本病的骨炎及滑膜炎早期诊断优于X线平片检查。

【鉴别诊断】

1. 与胸、肋、锁骨肥厚症（sterno-costo-clavicular hyperostosis，SCH）或胸肋锁骨间骨化症（inter-sterno-costo-clavicular ossification）鉴别  
       后者在1974年首先由 Sonozaki提出，病因不详，1990年徐德永、贾雨辰等报告5例。好发于中年男性，主诉为局部疼痛，反复发作，病程为数年至数十年。主要表现为双侧胸锁关节肿胀、锁骨内段和第一、二肋骨间异常骨化、增粗。

2. 与锁骨致密性骨炎鉴别   

致密性骨炎多见于骼骨。锁骨的致密性骨炎，多见于40左右的女性，可能因慢性损伤、负重引起，病变局限于锁骨内侧，密度增高，有时可见碎骨片。

3. 与锁骨内段骨骺无菌坏死鉴别   

本病又称弗里德赖希病（Friedrich's disease），多见于10多岁的儿童，可能与外伤有关。表现为锁骨内段密度不均匀增高。

4. 与胸锁关节化脓性关节炎鉴别   

与硬化性骨髓炎有些相似，但化脓性感染常有骨质破坏、骨膜反应和关节间隙变窄。

5. 与骨样骨瘤鉴别   

骨质硬化区内常有密度减低的“鸟巢”，其内可有密度增高的“鸟蛋”，但如骨质硬化明显而鸟蛋很小，较难显示，则需作CT检查（6-1-30～6-1-32）。