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眼睑下垂、全身无力……重症肌无力的诊断及治疗一文总结

 goodluckchao 2022-11-30 发表于广东

内容源自:神经时讯公众号


01
临床表现

全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻。

眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者。

面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。

发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展,发生肌无力危象。

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1 MG临床表现及发生频率

想更多了解重症肌无力的免疫发病机制、病理生理及遗传学、流行病学、临床表现、电生理诊断、自身抗体及免疫学检测、诊断及鉴别诊断、治疗、危象的重症监护、胸腺瘤伴发的MG、胸腺切除手术、认知功能及情感变化、护理及预后评定,以及兰伯特-伊顿综合征等都可以从这本《重症肌无力》中查看;书中加入了大量的图片,以期更加形象化;也可以看到作者们个人的多年研究的结果和治疗经验与心得,这或许对重症肌无力患者不同表现与治疗需求是一种有用的参考,期望能对神经内科、胸外科、ICU、麻醉科、儿科、眼科、妇科及老年科医师的临床实际工作以及研究生的学习有所裨益。

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02
分型

临床上主要分为以下3种类型:

眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻,起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌运动障碍,如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。

脑干型:主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经(舌咽神经、迷走神经、舌下神经)所支配的咽喉肌群受累,突出症状是吞咽或构音障碍、声音嘶哑等。

全身型:主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力,严重者卧床难起,呼吸肌无力时导致呼吸困难,危及生命。

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MGFA临床分型

注:MGFA,美国重症肌无力基金会


03
诊断

典型波动性无力基础上,满足以下3点中任意1点即可诊断:

(1)药理学检查(新斯的明实验阳性:相对评分≥60%)。

(2)电生理学特征(异常重复神经电刺激:低频递减10%以上;单纤维肌电图:颤抖或阻滞)。

(3)抗体检测阳性。


04
治疗

目前MG的治疗主要包括以下5种,根据MG的不同分型及严重程度选择不同的治疗方案。

(1)症状性治疗

最常用的是溴吡斯的明,是治疗所有类型MG的一线药物,可缓解、改善绝大部分MG患者的临床症状。溴吡斯的明应作为MG患者初始治疗的首选药物,依据病情与激素及其他非激素类免疫抑制联合使用。此外,妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。

需要注意:应根据MG患者对溴吡斯的明的敏感程度进行溴吡斯的明剂量的个体化应用,达到治疗目标时可逐渐减量或停药。

(2)非特异性免疫抑制治疗

免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素、环磷酰胺等。非激素类免疫抑制剂在糖皮质激素减量过程中可减少病情波动。

(3)靶向免疫治疗

靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗性抗体或拮抗剂。目前研发的靶向免疫治疗药物主要分为以下3类:①直接或间接靶向B细胞的利妥昔单抗、伊比利珠单抗、贝利木单抗及硼替佐米;②靶向抑制补体C5的依库珠单抗及zilucoplan;③靶向新生儿Fc受体、快速耗竭病理性IgG的艾加莫德等。临床上用于MG治疗的靶向免疫治疗药物主要包括被美国食品和药物监督管理局(FDA)批准使用的依库珠单抗、适应证外用药的利妥昔单抗以及治疗AChR‑全身型MG(GMG)的艾加莫德。

(4)静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换

IVIG与血浆置换主要用于病情快速进展、危及生命的情况,如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗。IVIG及血浆置换多于使用后5~10 d左右起效,可使绝大部分患者的病情得到快速缓解,作用可持续2个月左右。为达到持续缓解,可在IVIG及血浆置换起效后同时启动免疫抑制治疗。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。

需要注意:伴有感染的患者慎用血浆置换,宜在感染控制后使用;如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染,并根据病情决定是否继续进行血浆置换。IVIG与血浆置换在严重MG中的疗效相当,注意在使用IVIG治疗后4周内不建议进行血浆置换,可能影响IVIG的效果。IVIG在轻型MG或眼肌型MG(OMG)患者中的疗效不确定,对于MuSK‑MG,推荐使用血浆置换。此外,IVIG还可用于难治性MG或者免疫抑制剂治疗有禁忌的MG患者。

(5)胸腺切除

伴胸腺瘤MG:对合并胸腺瘤的MG应尽早行胸腺切除手术,扩大胸腺切除已成为治疗胸腺瘤及合并胸腺增生MG的标准手术方式。非胸腺瘤OMG:对其他治疗无效的眼肌型患者可行胸腺切除。非胸腺瘤GMG:推荐在疾病早期行胸腺切除,可减少其他免疫抑制剂使用。

需要注意:胸腺切除需在患者病情相对稳定,能够耐受手术的情况下进行。若症状严重,除非高度怀疑恶性胸腺瘤,可先给予相应治疗,待病情稳定后再行手术,有助于减少、防止术后肌无力危象的发生。

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图3 MG的主要治疗方式


05
治疗MG过程中需注意的事项
MG患者慎用药物包括:部分激素类药物、部分抗感染药物(如氨基糖苷类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物)、部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β‑受体阻滞剂、异搏定等)、部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)、部分麻醉药物(如吗啡、杜冷丁等)、部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。
其他注意事项包括:禁用肥皂水灌肠;注意休息、保暖;避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。

参考资料:
[1]李柱一,常婷.重症肌无力的诊断与治疗[J].中华神经科杂志,2022,55(3):238-247.
[2]桦珊.重症肌无力不“重”,是种可控的慢性病――访复旦大学附属华山医院静安分院副院长、神经内科主任医师赵重波教授[J].家庭医药.就医选药,2021(12):30-31.


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