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骨化性肌炎:研究进展一文掌握

 Zhaojunchao404 2022-12-07 发表于天津
01
定义

骨化性肌炎 ( myositis ossificans, MO)为异位骨化性疾病的一种,是临床上少见的发生于肌肉及其他软组织的疾病,包括进行性MO、创伤性MO、和神经性 MO 3 种类型。

进行性MO是一种及其罕见的常染色体显性遗传病; 创伤性MO多发生在急性或慢性创伤后, 约占MO的80%;神经性 MO 的发生多与截瘫、凝血障碍或慢性感染有关。

02
发病机制

骨化性肌炎的发病机制与病因并不确定,经过临床考证,多与以下因素密切相关:

1

外部创伤:外伤可致局部血肿,轻者仅有少量骨骼肌及胶原纤维层撕裂,重者可导致大面积骨折,肌肉严重受损

2

损伤信号的发出 这种信号很可能是损伤组织细胞或到达损伤组织周围的反应性炎症细胞分泌的信号蛋白

3

要有未定型的或存在基因表达缺陷的间叶细胞。这些细胞接受适当的信号后可以诱发合成骨或软骨分化成成骨细胞或成软骨细胞

4

环境因素:必须有待一个适合异位骨化不断形成的坏境。其中骨形态发生蛋白(bone morpho-genetic protein BMP)最为重要。

03
病理生理

一般经过三个阶段:

  • 早期(4周内)创伤后肌肉组织严重炎症或坏死出血且形成肿块,周围软组织相应肿胀增生,但未形成钙化、骨化。

  • 中期 (5-8周)经历肉芽组织钙化,病变组织的边缘出现点状、带状、花边状及蛋壳状的逐级加重钙化(通称离心性钙化症),钙化过程从病灶的外周向中央发展。

    外围带为成熟组织,骨小梁排列规则,中间带为类骨组织,形成不规则互相吻合的小梁,中央带为增生活跃的纤维母细胞,可有核分裂像。

    在这个时期,如果病理组织取材于病灶中心或中间带,难以与肉瘤鉴别。

病变组织内的成熟层状骨doi:10.1186/s13052-020-00874-9

  • 后期(6个月后)整个病变组织全部骨化,包块呈典型的三层分布。中心为出血层,可见间充质细胞、吞噬细胞和含铁血黄素;中间层为萎缩肌纤维层,以成纤维细胞、内皮细胞为主;外层为骨化层,有骨细胞和破骨细胞进行骨的改建。

04
临床表现

主要临床表现为局部质硬肿物、持续红肿疼痛,累及周围关节活动受限。常在1~2年期间病灶肿物逐渐变小,有时可完全自行吸收消失,具有一定的自限性。

05
影像学检查

X 线

可见骨干旁软组织内片状高密度钙化影; 部分患者 X 线表现为环状、蛋壳样钙化影,软组织内部出现骨性致密影,表现为骨干肌束与长轴平行。

 CT

可见低密度肿块,边界较模糊,部分可见小片状骨化影,邻近骨出现骨膜反应; 部分患者 CT 检查表现为分层状的蛋壳样钙化影,表现出与局部骨皮质分离; 或 CT 表现为高密度骨化影,呈显出大骨性团块状,边界清晰,中央部位表现为低密度或等密度

 MRI

右侧大腿中段股外侧肌骨化性肌炎(早期)

(1)早期X线片显示骨质及软组织未见明显异常; 

(2) MRI冠状位 T1 加权像显示病灶呈等信号, 边界不清; 

(3) MRI冠状位脂肪抑制T2 加权像显示病灶呈等高混杂信号,周围见大片水肿;

(4) MRI冠状位 T1 加权像增强扫描显示病灶弥漫性强化。

右侧肘关节骨化性肌炎(中期)

2a 侧位图像显示肘关节前侧骨化;图2b 2c MRI图像示肘关节软组织内双低信号影,呈环形分布,周围软组织弥漫性水肿信号影。

右侧髋关节骨化性肌炎(晚期)

图a、b分别为MRI T1、T2 STIR横轴位,显示右侧髋关节后侧骨化肿块,其内含脂肪信号。

SPECT/CT

SPECT/CT可显示病灶的显像剂摄取情况,能反映病灶的骨化成熟度,并可显示假关节形成。

右侧大腿中期局限性骨化性肌炎:(1)横轴位CT片示股骨前缘出现未完全骨化团块;(2)横轴位SPECT/CT片示病灶整体显像剂异常摄取,中央显像剂摄取量高于周围。

左侧大腿上段晚期局限性骨化性肌炎:(1)冠状位CT片示股骨内侧出现骨化团块;(2)冠状位SPECT/CT片示病灶整体未见明显显像剂异常摄取。

股骨骨折内固定术后发生局限性骨化性肌炎:(1)矢状位CT片示大腿中段出现骨化团块;(2)矢状位SPECT/CT片示骨化团块边缘显像剂异常摄取。

06
诊断

根据部位、外伤史、年龄特点、影像特点可做出诊断,但是有时在缺乏外伤史时诊断会很困难,对于一些因神经系统损伤导致的异位骨化病人可出现多中心的或对称性的病变,成为诊断的证据之一。如果存在临床及影像上的诊断困难,可行病理活检。

07
治疗

首先是制动,是有效控制病变发展的方法,待病灶稳定后逐步开始功能锻炼。

药物治疗

大剂量的二磷酸盐可以抑制骨形成,有一定的稳定效果。由于有自限性,有病例未经治疗逐渐自行消失。

有的逐步成熟形成边界清楚的骨化包块并无功能影响,不需治疗。


手术治疗

切除的异位骨块DOI:10.1186/s13005-018-0180-6

一般不急于进行,手术至少要待病灶成熟稳定后3个月进行,血沉正常,局部红肿热痛炎症表现消失,同位素骨扫描显示无明显浓聚。

切除也仅限于痛性包块、影响关节活动的部分,并不需要完整切除。手术后应注意充分有效引流,防止血肿形成是预防复发的手段之一。

排版:海藻  

 

       

参考文献:

《实用骨科学》

Hanisch M, Hanisch L, Fröhlich LF, Werkmeister R, Bohner L, Kleinheinz J. Myositis ossificans traumatica of the masticatory muscles: etiology, diagnosis and treatment. Head Face Med. 2018 Oct 29;14(1):23. doi: 10.1186/s13005-018-0180-6. PMID: 30373608; PMCID: PMC6206835.

白新文.骨化性肌炎的研究新进展[J]. 世界最新医学信息文摘,2015,27:28-29.

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杨静,郭会利,张翔亚,张斌青. SPECT/CT在局限性骨化性肌炎诊断中的应用[J].中医正骨,2021,12:27-30.

余毅欣,彭伟清,杨宇凌,陈志明,刘树学.骨化性肌炎病理演变及影像早期诊断[J]. 现代医用影像学,2021,11:2091-2093.

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