|
透明细胞乳头状肾细胞癌· 透明细胞乳头状肾细胞癌（clear cell papillary renal cell carcinoma，CCPRCC）是一种由形态温和的透亮细胞组成的惰性肾上皮性肿瘤，瘤细胞主要排列呈管状、乳头状结构，往往可见肿瘤细胞核远离细胞基底部而朝向腔面分布。  临床特点· 1.流行病学：占肾肿瘤的1%～4%。肿瘤可散发，或发生于终末期肾病（ESRD）及VHL（von Hippel–Lindau）综合征。发病年龄为18～88岁。无明显性别的倾向。 2.症状：一般无症状，多是体检或偶然发现，少数患者出现腰部不适。 镜下观察 ·  ← HE×100 腺管状结构 HE×200 → 乳头状结构，胞质透明   ← HE×400 肿瘤细胞核远离细胞基底部而朝向腔面分布，类似于分泌早期子宫内膜 IHC×100 → 肿瘤细胞弥漫强阳性表达CK7  鉴别诊断 · 1 透明细胞肾细胞癌（CCRCC）：该肿瘤大体上因癌细胞含丰富的脂质通常呈金黄色，出血和坏死也较常见。形态上虽可有二级乳头形成，但肿瘤细胞体积较大，胞质明显透亮，可有高级别的核、肿瘤性坏死、血管侵犯等，并具有特征性纤维血管网间质。两者免疫表型亦不同，CCPRCC弥漫表达CK7，不表达CD10，CCRCC则相反；CCPRCC中CA Ⅸ的着色不同于CCRCC，即呈现一种“杯状”着色模式。遗传学，CCPRCC无3p缺失、VHL基因突变。 2 乳头状肾细胞癌（PRCC）：该肿瘤内的乳头有纤细的纤维血管轴心，其中可有泡沫样组织细胞和胆固醇结晶，间质内常见沙砾体。细胞核级较高，胞质多为嗜酸性。二者均可表达CK7，但CCPRCC表达CA Ⅸ，不表达P504S。遗传学，PRCC有特征性的第7和17号染色体获得和Y染色体缺失。 3 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌：该肿瘤年轻人多见，肿瘤细胞较大，胞质丰富嗜酸性或透明，核级别较高，可见坏死，常见沙砾体形成。个别Xp11.2易位性肾癌亚型会出现类似CCPRCC特征性的核下空泡结构，但癌细胞核特征性表达TFE3可予以鉴别。另可通过FISH检测TFE3基因易位。 END  资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断 |
|
|
