【读片时间】第2212期：血管母细胞瘤

血管母细胞瘤

（一）简要病史

男性，37岁。体检发现小脑占位1周。

（二）影像所见

头颅MRI平扫+增强示：右侧小脑半球见一椭圆形异常信号影，大小约4.2cm ×3.3cm，T2WI为高信号囊性结构，可见低信号囊壁及囊壁小结节，周围见轻度水肿（图 A）。T1WI示囊内液体呈低信号，囊壁及囊壁小结节呈稍高信号（图B）。水抑制示囊内信号为低信号，结节为髙信号，囊周见水肿区（图C）。增强扫描（图D〜F）囊壁可见强化， 结节明显强化。小脑蚓部略向左移位，第四脑室略受压变窄，幕上脑室轻度扩张。

诊断：右侧小脑半球占位，考虑血管母细胞瘤。

（三）解读思路

1.有无病变：在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在， 根据本例MR表现确认为右侧小脑半球占位。

2.定位诊断：解读肿瘤的生长位置是十分重要的，直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤完全位于右侧小脑半球，可确认为脑内占位。

3.定性诊断：脑内占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变，本例水肿不明显，有占位效应，且无炎症性病变的临床病史，应诊断为肿瘤性病变。但肿瘤是良性还是恶性要根据 CT和MRI影像特征将其解读出来。本例肿瘤边界清楚，无明显脑白质浸润，应诊断为良性肿瘤。

4.鉴别诊断：本例患者年龄为37岁，可排除儿童多发疾病如髓母细胞瘤；小脑星形 细胞瘤多发于儿童，少数发生于成人，本例主要与囊性星形细胞瘤鉴别，但囊性星形细胞瘤附壁结节通常较大，囊内液体因含有较多蛋白，MRT1信号常高于脑脊液，T2WI信号常略低于脑脊液，故此可排除其诊断；室管膜瘤多发生于脑室，少数非典型室管膜瘤发生于小脑半球，但其常靠近脑表面，与小脑幕有较长的连接面；肿瘤的囊实性特征亦可排除淋巴瘤的诊断；本例大囊小结节的特征符合血管母细胞瘤的表现，其影像学特征如下：①中青年男性；②大囊小结节表现，边界清楚；③周围水肿不明显；④壁结节强化明显；⑤第四脑室受压变窄。

（四）病理诊断

血管母细胞瘤（图G）。

（五）述评

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）是后颅窝较常见的肿瘤，可发生于任何年龄，但常见于30〜40岁，是成人第四脑室区最常见的肿瘤，常发生于中线旁小脑半球，呈圆形。肿瘤为局限性生长。囊性变是血管母细胞瘤的突出特点，囊性部分的体积可以远远超过肿瘤本身，巨大的囊肿将肿瘤本身推向一侧，此时称其为附壁结节。大囊小结节型是血管母细胞瘤典型的表现，也是最常见的表现类型。肿瘤由大囊和附壁结节构成，境界清楚。附壁结节通常较小，直径5〜10mm，一般为单个，但也可呈多发。附壁结节常附着于一侧囊壁，少数可位于囊外。增强扫描附壁结节显著强化是其特点。