【读片时间】第2215期：髓母细胞瘤

髓母细胞瘤

（一）简要病史

男性，10岁。头痛伴恶心呕吐10余天。

（二）影像所见

头颅MRI平扫+增强+MRS示：小脑蚓部见团块状异常信号，范围约4.2cm×3.3cm, 边缘尚清楚，内信号不均，T2WI呈髙信号，内见斑片状更高信号（图A），FLAIR示其中

部分高信号被抑制（图c），T1WI呈等低信号（图B），DWI呈高信号（图D），增强扫描示病变不均匀明显强化（图E〜G）。MRS示病灶区Cho峰高尖，NAA峰明显降低，近 似缺失改变（图H）。

诊断：小脑蚓部占位，考虑为髓母细胞瘤。

（三）解读思路

1.有无病变：在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在， 根据本例CT和MR表现确认为有病变。

2.定位诊断：解读肿瘤的生长位置是十分重要的，直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤与脑膜无宽基底连接，故确认为脑内占位。

3.定性诊断：脑内占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变，根据本例MRI表现，诊断肿瘤性病变是肯定的。但肿瘤是良性还是恶性要根据CT和MRI影像特征将其解读出来。 本例肿瘤边界清楚，强化明显，MRS示Cho峰明显升髙，应考虑为恶性肿瘤。

4.鉴别诊断：本例为男性儿童，小脑蚓部占位，鉴别诊断为儿童小脑常见的病变， 如毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等。毛细胞型星形细胞瘤多为囊性、囊实性，约10%为实性，但其信号较均质，增强扫描强化明显。室管膜瘤多有钙化，且为良性肿瘤，MRS上NAA和Cr波的降低较不明显,本例可不符合。本例符合髓母细胞瘤的特点为:（1） 发病年龄较小；（2）发生于小脑蚓部；（3）信号不均匀；（4）肿瘤内未见明显钙化；强化较显著；（5） MRS示Cho峰髙尖，NAA峰明显降低，近似缺失改变。

（四）病理诊断

“小脑肿瘤”：髓母细胞瘤（图I）。

（五）述评

髓母细胞瘤为儿童小脑最常见的恶性肿瘤，恶性程度高，易沿脑脊液播散。病理上肿瘤细胞密集，胞浆少，可排列成菊花团样。