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硬皮病是一种自身免疫性疾病，常与其他系统性或器官特异性自身免疫性疾病重叠，如系统性红斑狼疮、多发性肌炎，但也包括类风湿性关节炎、干燥综合征；器官特异性自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。大多数硬皮病患者具有与疾病相关的临床特征和特定的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。 硬皮病的血管病变范围广泛，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶尔累及主动脉、皮肤、胃肠道、肺、心脏、肾脏和指动脉。硬皮病是一种血管内皮疾病。这是原发性血管损伤。这些细胞通常呈圆形排列在背部，主要表现为早期水肿、毛细血管扩张、毛细血管异常和广泛的多系统血管病变。 根据免疫理论，免疫异常会破坏成纤维细胞，导致硬皮病。根据异常胶原合成理论，异常胶原合成延缓了前胶原肽从胶原中的清除，削弱了其反馈抑制作用，增加了胶原纤维的形成，导致硬皮病。根据血管学说，血管内皮细胞的损伤和功能障碍是硬皮病的基础。因此，硬皮病的发生尚不清楚，其发病机制与上述因素有关。 硬皮病患者在日常生活中要注意加强护理。急性期要注意休息，危重病人要卧床休息。患者病情稳定后，可指导其做一些力所能及的活动，防止关节变形和肌肉萎缩。坚持按摩四肢，注意外伤预防，合理安排工作生活，注意劳逸结合，避免过度劳累。 |
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