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导读：今天学习“特发性肺纤维化“的中医辨治思路和5则经验方。 特发性肺纤维化是一组病因未明的弥漫性间质性肺疾病。 主要侵犯肺泡壁和肺泡周围组织，临床特征为隐袭性进行性呼吸困难，乏力，消瘦，干咳，咯血，双肺底可闻及尼龙带拉开音，杵状指（趾）和紫绀。 晚期累及右心而显示肺心病症状和体征，最后死于呼吸循环衰竭。 辨治思路 一、补益肺肾 肺主呼气，肾主纳气，肺为气之主，肾为气之根。肺的呼吸功能需要肾的纳气作用来协助，肾中精气充盛，则肺的呼吸功能正常。 若先天禀赋不足，或后天调养失宜，则肾中精气亏虚，肺失肾助，肺气亏虚，肺的呼吸功能失常而发为特发性肺纤维化。症见气短、呼吸困难等。因此，治宜补益肺肾。 补肺药选黄芪、党参、沙参、麦冬等；补肾药选淫羊藿、补骨脂、冬虫夏草、黄精、鳖甲、天冬等。 现代研究表明，特发性肺纤维化的病因可能与免疫因素有关，免疫功能降低与肺肾亏虚关系密切，上述补益肺肾药物可增强免疫。 二、化痰祛浊 肺为“水之上源”、肾为“主水之脏”。肺的宣发肃降，有赖于肾的蒸腾气化。肾中精气充盛，则肺宣发肃降功能正常，津液代谢正常而不致形成痰浊。 若先天禀赋不足，则肾中精气亏虚，肺失肾助，肺气亏虚，肺的宣发肃降功能失调而痰浊内生而发为特发性肺纤维化。症见咳嗽，痰少而黏，咯吐不利等。因此，治宜化痰祛浊。 药选炮山甲、贝母、牡蛎、昆布等。 现代研究表明，特发性肺纤维化的病理特点为肺泡表面细胞肿胀，肺泡腔内有细胞浸润及渗出液，肺间质有细胞浸润及水肿等，此病理变化与痰阻肺络关系密切，上述化痰祛浊药能改善上述病理变化。 此外，上述化痰祛浊药还可抑制免疫反应。 三、活血化淤 肺朝百脉，肾主固摄。肺朝百脉有赖于肾主固摄作用的协助。肾中精气充盛，则肺朝百脉功能正常，血液运行正常，而不致停于脉中或溢于脉外形成淤血。 若先天禀赋不足，或后天调养失宜，则肾中精气亏虚，肺失肾助，肺气亏虚，肺朝百脉功能失常而淤血内阻发为特发性肺纤维化。症见咳嗽，咯血，病久难愈等。因此，治宜活血化淤。 药选三棱、莪术、丹参、川芎、炮山甲、鳖甲、水蛭、地鳖虫等。 现代研究表明，特发性肺纤维化的病理特征为肺泡壁增厚，内有灶性出血及成纤维细胞增殖等。此与淤血阻滞肺络关系密切，上述活血祛淤药物能改善上述病理变化。 此外，上述活血化淤药还可抑制免疫反应。 四、清热解毒散寒 特发性肺纤维化患者肺肾亏虚，御邪能力低下，再加上长期应用激素治疗，损伤机体免疫力，易导致外邪入侵，临床上以风热、风寒外邪多见，与体内痰淤交结，使病情加重，而出现咳嗽、咯痰色黄、发热等。 正如王九峰指出：“《经》以邪之所凑，其气必虚。肺合皮毛，风邪易袭，皮毛先受风邪，邪气以从其合。肺中津液，不归正化，凝结为痰，屡有伤风，咳嗽气促之患，喉间作痒，金水枯燥，可以知而无疑。” 临床上，特发性肺纤维化患者常因肺内反复感染而使咳喘加重，甚至成为死亡的诱因。 因此，清热解毒散寒不可忽视。药选黄芩、金银花、鱼腥草、桂枝、干姜等。 辨证论治及经验方 根据上述辨治思路，我们将特发性肺纤维化分为如下五型进行辨治。 一、热毒痰淤内壅，肺肾气阴亏虚 咳嗽喘息，咳声高亢，痰黏色黄，咽燥声嘶，气短胸憋，伴发热口干，头痛，胸痛，舌红，苔黄而干，脉浮数。治宜清热解毒，活血化痰，补益肺肾气阴。 方选自拟特发性肺纤维化Ⅰ方加减。 药用：太子参10g、阿胶（烊化）10g、生石膏30g、黄芩10g、鱼腥草30g、连翘10g、蒲公英30g、枇杷叶10g、丹参30g、桃仁10g、贝母10g、瓜蒌15g、甘草6g 咳重者加百部、紫菀、款冬花；痰少而黏者加青黛、海蛤壳等。 二、寒毒痰淤内壅，肺肾气阳亏虚 咳嗽喘息，咳声重浊，痰稀色白，咽痒鼻塞，胸膈满闷，或恶寒发热，头痛流涕，舌苔薄白，脉浮。 治宜散寒解毒，活血化痰，补益肺肾气阳。 方选自拟特发性肺纤维化Ⅱ方加减。 药用：黄芪15g、补骨脂10g、麻黄10g、桂枝10g、干姜10g、细辛10g、半夏10g、杏仁10g、川芎10g、桃仁10g、厚朴10g、蝉衣6g、甘草6g 咳重者加百部、旋覆花、款冬花；痰多加贝母、牛蒡子。 三、肺肾气阴亏虚，痰淤内阻 咳喘日久不愈，进行性加重，干咳，无痰或咯血，形体消瘦，困倦乏力，盗汗，口燥咽干，舌红少津，脉细数。 治宜滋补肺肾气阴，活血化痰止咳。 方选自拟特发性肺纤维化Ⅲ方加减。 药用：太子参15g、鳖甲（先煎）10g、黄精15g、天冬15g、麦冬10g、贝母10g、炮山甲10g、丹参30g、莪术10g、黄芩10g、鱼腥草30g、紫菀10g、款冬花10g、甘草6g 配合静滴参麦注射液和丹参注射液。 四、肺肾气阳亏虚，痰淤内阻 咳喘日久不愈，进行性加重，气短呼吸困难，动则更甚，形体消瘦，畏寒身冷，颈脉怒张，下肢浮肿，小便清长，舌质淡胖紫暗，苔薄白，脉沉细。 治宜温补脾肾气阳，活血化痰平喘。 方选自拟特发性肺纤维化Ⅳ方加减。 药用：黄芪30g、淫羊藿15g、仙茅10g、补骨脂10g、冬虫夏草粉（分冲）5g、贝母10g、炮山甲10g、丹参30g、水蛭粉（分冲）5g、炮附子（先煎）10g、桂枝10g、麻黄10g、苦杏仁10g、甘草6g 配合静滴参附注射液和川芎嗪注射液。 五、阴阳两虚，痰淤内阻 咳喘日久不愈，进行性加重，干咳或咯血，气短，呼吸困难严重，不能平卧，困倦乏力，形体消瘦，嗜睡或神昏，面色晦暗，口唇发叩，颈脉怒张，五心烦热，下肢浮肿，胸水腹水，舌质暗紫，脉细微欲绝。 治宜阴阳双补，活血化痰开窍。 方选自拟特发性肺纤维化Ⅴ方加减。 药用：人参10g、鳖甲（先煎）10g、冬虫夏草粉（分冲）5g、淫羊藿15g、黄精10g、炮山甲10g、贝母10g、三七5g、水蛭粉（分冲）5g、黄芩10g、鱼腥草30g、炮附子（先煎）10g、桂枝10g、车前子10g、泽泻10g、石菖蒲10g、远志10g、甘草6g 胸部X线片或CT片若为毛玻璃阴影者，加利湿化饮之品，如旋覆花、泽兰、薏苡仁、汉防己等；若为网格状阴影者，加软坚散结之品，如夏枯草、牡蛎、皂刺、白蒺藜等； 如血气分析为低氧血症，宜加行气活血之品如，丹参、赤芍、川芎等；若为Ⅱ型呼吸衰竭，应酌加活血利水醒神之品，如石菖蒲、泽兰、郁金、汉防己等； 若杵状指明显者，宜加补肾破淤之品，如补骨脂、三七、鸡血藤、水蛭；肺功能检查提示严重换气功能障碍者，宜加补益肺肾之品，如人参、黄芪、补骨脂、紫河车、阿胶等，或活血化痰之品，如三棱、莪术、川芎、水蛭等。 预防方法 一、加强锻炼，提高抗病力。 二、避免感受外邪，以预防呼吸道感染。
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