这一节课，我们来学习后天性真皮黑素细胞增多症（ADM），也就是颧部褐青色痣的定义，诊断与临床表现。实际上，其命名是从不同方面来命名的，并反映出疾病的一些特定特征。如后天性真皮黑素细胞增多症（ADM），这个命名可以看出，褐青色痣是后天发生的（实际上与遗传关系很大，但是迟发），表现为真皮层黑素细胞增多。我们知道，其实，真皮层是不应该有黑素细胞的，黑素细胞位于表皮的基底层。有些色斑会有黑色素由于基底膜的破坏而向下漏出到真皮层，如黄褐斑。但不存在黑色素细胞下沉到真皮层这回事。那么，真皮层的黑素细胞是怎么来的呢？这个与太田痣是一样的，是遗传性疾病，是在胚胎期发育出现了问题。这里注意，许多遗传性皮肤病存在迟发性，并不是说遗传性的就一定是出生后就会发生。另一个命名是获得性双侧太田痣样斑（acquired bilateral nevus of Ota-like macules， ABNOM）。这个命名反映出该病是获得性（迟发性），双侧发生，皮肤表现类似太田痣。颧部褐青色痣，有时也被翻译为(nevus fuscoceruleus zygomaticus NFZ)。目前，国际上并无通用的ADM的诊断标准。葛西健一郎教授的诊断标准总体上是符合的。但是，对于褐青色痣是否可以累及6个部位，尚有争议。褐青色痣好发部位为双侧颧部，面颊、太阳穴、上眼睑等部位。也可发生于前额、下眼睑、鼻背部。但在鼻背部的特点是不是像葛西健一郎教授书中所说的领结状，并无其他医生支持其观点。表皮的基底细胞层可有色素增多，真皮浅层有梭形黑素细胞，散布在胶原纤维束之间，伴或不伴有噬黑素细胞。免疫组化证实这些细胞S-100 蛋白和HMB-45 阳性。电镜下见黑素细胞被细胞外鞘包绕，细胞内有许多Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的黑素小体。以上是葛西教授描述的ADM的诊断方法和临床表现。其观点并未受到学术界一致认可。颧部褐青色痣皮损好发于颧部、颞部，多数双侧对称分布，少数可见于眼睑 鼻翼部，为圆形、椭圆形或多角形的灰褐色、 黑灰色或黑褐色斑片，粟粒至黄豆大小，边境清楚，孤立不融合，数目不等，数个到数十个，斑点间皮肤正常，口腔黏膜和眼无损害，患者无自觉症状。该病多为中青年女性发病，起病年龄多在15 岁之后，年龄峰值位于26-30 岁间，且皮疹随年龄增加而增多，日晒、妊娠等可加重皮损。根据发病部位的不同，也可以分为颧型、 颧-颞型、颧-睑-颞型、 颧-睑型等，最常见的为颧型。1.颧部褐青色痣不属于色斑，而是迟发性的痣。其色素主要存在于真皮层，表皮层也可出现色素增多。2.其诊断主要依赖于对其典型临床表现的观察，临床上遇到的多数是典型的。当然也会遇到少见的弥漫性、全脸多部位型（注意：即使是大片状的，通常还是可以在皮损内看到正常皮肤）。3.ADM的组织病理特征为真皮层增多的黑素细胞，呈梭形。表皮层可有色素增多。但要考虑合并黄褐斑的可能性。
4.由于褐青色痣发现较晚，且主要发生于亚洲人群。目前国内外相关文献较少。主流观点认为颧部褐青色痣（ADM）为一独立疾病，而非太田痣的变异型。我们将在下次的读书推文中和大家一起学习：褐青色痣的治疗。（日）葛西健一郎著；吴溯帆译. 色斑的治疗 第2版. 杭州：浙江科学技术出版社, 2021.05. 王永贤, 周俊. 颧部褐青色痣及其研究进展[J]. 中国医学文摘-皮肤科学, 2015, 032(005):489-495. Kubba A , Patel A , Kubba R . Clinicopathological correlation of acquired hyperpigmentary disorders.[J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2013, 79(3):367-375.
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