影像笔记23 | 神经 |Ramsay Hunt综合征

基本情况

主诉：面瘫

影像学表现

影像所见

T2WI序列显示：内听道内听神经未见异常；增强扫描内听道内见条片状强化。

疾病介绍

概述

Hunt综合征是因面神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛、耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称膝神经节综合征。

Hunt综合征冬春季发病率较高，在各种脑神经受损概率中，以面神经受损概率最高为93.8%，耳蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，舌咽神经3.8%，迷走神经2.4%。

患者先前感染水痘带状疱疹病毒后，水痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗力下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在角质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。病毒可侵犯多个神经节，包括面神经膝神经节、三叉神经半月神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。

临床表现

1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全身不适、低热、头痛、食欲不振等非特异性的病毒感染症状。

2.耳廓疱疹:由带状疱疹病毒感染耳周神经引起，耳郭（以耳甲腔为重）耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及出现水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关，可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分支分布区域。

3.面瘫：发生率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性面神经麻痹，表现为核下性面瘫，按面神经受侵犯部位不同表现有所差异。若侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨肌支则表现为听觉过敏侵犯膝神经节则表现为泪腺分泌减少，在数日或2~3周迅速发展为完全性面瘫，高峰期为10~14日。

4.听力及前庭功能障碍：侵犯听神经时会出现轻中度感音神经性聋，主要是1kHz以上的高频听力下降，伴有耳鸣、听觉过敏。前庭症状主要为发作性轻中度眩晕、平衡障碍、走路姿势不稳，有部分患者的前庭症状早于面瘫发生，可出现偏向健侧的眼震。

鉴别诊断：上呼吸道感染，急性中耳炎，偏头痛，三叉神经痛。

治疗：类固醇激素+抗病毒药物+营养神经。

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