 作者：周雅琪，李书娇，亢泽峰 摘要 原发性视网膜色素变性是全球罕见的难治性致盲眼病，亢泽峰教授以“瞳神络病”理论体系为指导，把握“肝肾脾虚，目络失养”的核心病机，辨证论治，构建中医特色综合疗法周期性治疗原发性视网膜色素变性，控制病情进展，丰富了中医眼科的辨证论治体系，为中医综合性、系统化治疗眼部罕见病、疑难病提供了诊疗思路。典型病例周某，女，33岁，双眼夜盲20余年，四诊可见胁肋隐痛，腰膝酸软，头晕耳鸣，月经量少，舌淡红，苔薄白，脉沉细，西医诊断为：双眼原发性视网膜色素变性，中医诊断为：双眼高风雀目（肝肾亏虚，目络瘀滞），应用亢泽峰教授中医综合疗法周期性治疗，治以益肾养肝、通调目络，患者视力较前好转，视物较前明亮，视野较前开阔，随诊病情稳定。 病史摘要 双眼夜间视物模糊20年。中医诊断 双眼高风雀目（肝肾亏虚，目络瘀滞）。西医诊断 双眼原发性视网膜色素变性干预措施 口服中药汤剂，中药提取物静脉给药改善全身循环，眼部中药制剂改善局部循环，针刺穴位。疗效转归 患者视力较前好转，视物较前明亮，视野较前开阔。 Abstract Primary retinitis pigmentosa is the world's rare refractory blinding eye disease, Professor Kang guided by the theoretical system of 'Tongshenluobing', Grasps the core pathogenesis Core pathogenesis of 'Liver and kidney spleen deficiency, stagnation of eye collaterals',Treatment based on syndrome differentiation, creating the characteristic of traditional Chinese medicine periodic treatment of retinitis pigmentosa, to control disease progression and enrich the ophthalmology of traditional Chinese medicine syndrome differentiation and treatment system, It provides diagnosis and treatment ideas and clinical guidance for traditional Chinese medicine comprehensive and systematic treatment of rare and difficult eye diseases. Typical cases Zhou X, female, 33, eyes blurred vision at night for 20 years, Symptoms and signs: threatened rib pain, waist and knees, dizziness, tinnitus, menstruation, red tongue, moss thin, fine pulse. Western medicine diagnosis was Binocular Primary retinitis pigmentosa ,TCM diagnosis was Binocular Gaofengquemu(Deficiency of liver and kidney, stagnation of eye collaterals), treated with professor Kang integrated therapy of traditional Chinese medicine periodic treatment, Chinese medicine prescription to cure kidney, nourish the liver and mesh, The vision is better and the field of vision is wider than before, the situation stabilizes with the diagnosis . of case history Blurred vision at night for 20 years.TCM diagnosis Binocular Gaofengquemu(Deficiency of liver and kidney, stagnation of eye collaterals)Western medicine diagnosis Binocular Primary ocular retinitis pigmentosaTherapeutic methods The patient's visual acuity was better than before, the vision was brighter and the field of vision was wider than before.Clinical outcomes Eye disease; fundus 关键词 原发性视网膜色素变性; 高风雀目; 瞳神络病; 罕见病 Keyword Primary ocular retinitis pigmentosa; Gaofengquemu; Tongshenluobing; Rare diseases 【适合阅读专业】 眼病；眼底 【Suitable majors】 Eye disease; fundus 视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa，RP）是一类以视杆细胞受累为主的进行性遗传性视网膜变性疾病［1］，RP初期症状多表现为夜盲，随着病情进展逐渐出现进行性视野缺损及视力下降。典型临床特征为视网膜骨细胞样色素沉着、视网膜血管变细及视盘蜡黄［2］。全球患病率为1/4000~1/3000，全世界约有250万患者，我国人群发病率约为1/4000［3-5］，是我国乃至全球罕见难治性致盲眼病，发病早、预后差，给患者家庭和社会带来沉重负担［6］。现报道一例亢泽峰教授应用中医综合疗法周期性治疗原发性RP典型病例，旨在为中医综合性、系统化治疗眼部罕见病、疑难病提供诊疗思路。  1 临床资料 一、病史资料 周某某，女，33岁，籍贯：新疆，就诊日期：2021年2月13日，发病节气：立春后 主诉：双眼夜盲20余年。 现病史：20年前无明显诱因出现双眼夜间视物模糊，伴有视力下降，近来自觉走路撞物，周边视物遮挡，未予特殊治疗，现收入院予中医综合周期治疗。 刻下症：双眼夜盲、周边视野缺损，视物模糊，胁肋隐痛，腰膝酸软，头晕耳鸣，月经量少，纳可，眠差，二便调。舌淡红，苔薄白，脉沉细。 既往史：既往体健。 家族史：否认视网膜色素变性家族史。 眼科检查：Vod：0.25，矫正0.9，晶体混浊，视盘边界清、色蜡黄，网膜血管细，A/V=2：3走形迂曲，周边网膜可见骨细胞样色素沉，黄斑视网膜色素紊乱；Vod：0.3，矫正0.9，晶体混浊，视盘边界清、色蜡黄，网膜血管细，A/V=2：3走形迂曲，周边网膜可见骨细胞样色素沉，黄斑视网膜色素紊乱。舌淡红，苔薄白，脉沉细。 二、辅助检查 电生理：右眼F-ERG最大反应，OPS视锥细胞反应均降低：左眼F-ERG五项反应均降低（见图1）。视野：90度Octopus视野：双眼管状视野，右眼MS：3.2，左眼MS4.4（见图2）。  图1 中国中医科学院眼科医院2021-2-13 眼底照相  图2 中国中医科学院眼科医院2021-2-13 视野 三、中西医诊断与诊断依据 中医诊断依据：本病表现为自幼双眼夜不见物，视物昏曚，视野逐渐缩窄。患者先天禀赋不足，久病累及肝肾，肝失所藏，肝血亏虚，肾精不足，精血亏虚，而至精气不能上承濡养双目，血络枯涩，气滞血停，目络瘀滞，络脉失养，终致视物昏曚。故为肝肾亏虚，目络瘀滞证。 西医诊断依据：患者中青年女性，少年时期发病，且无并发疾病，疾病早期表现为夜盲，随病情进展出现视力减退，视野缺损，并发展成为管状视野；眼底表现为视盘蜡黄、血管变细、骨细胞样色素沉着典型表现；电生理双眼F-ERG五项反应均降低；故可诊断为原发性RP。 四、干预措施 予以亢泽峰教授标准化中医综合治疗方案治疗，以每年为一周期：住院治疗1个月，住院期间予患者标准化中医综合治疗方案，出院后继续口服中药汤剂2个月，停药3个月；后继续服用中药3个月，停药3个月；此为一固定周期。中药汤剂：治以补肾养血通络方加减：枸杞子15 g，菟丝子10 g，楮实子10 g ，茺蔚子 10 g，沙苑子10 g，熟地18 g，川芎10 g，生白芍10 g，当归10 g，夜明砂15 g，丹参18 g，柴胡10 g，全蝎6 g，黄精10 g，葛根15 g，7剂，日1剂，水煎服。 治疗7日后二诊，患者诉视物较前清晰，时而视物模糊，近日内心烦躁，二诊予中药上方加淡竹叶10 g，7剂，水煎服。 治疗14日后三诊，患者诉视野较前开阔，纳可眠安，烦躁减轻，偶迎风流泪，三诊予中药上方去柴胡加蔓荆子10 g，7剂，水煎服。 治疗21日后四诊，患者诉病情较稳定，纳可眠安，二便调，偶尔腰痛，四诊予中药上方加狗脊15 g，7剂，水煎服。 中药提取物静脉给药改善全身循环：葛根素注射液400 mg+0.9%氯化钠注射液250 ml，每日一次，连续用药14天。 眼部中药制剂应用改善局部循环：注射用血栓通眼部离子导入、复方樟柳碱注射液颞浅注射，每日一次，连续治疗14天。 针刺穴位：选穴睛明、球后、丝竹空、攒竹、太阳、合谷，针刺得气后予平补平泻、光明、足三里、三阴交针刺得气后予以捻转补法，留针30分钟，每日一次，连续针灸14天。 五、疗效转归 患者周期性治疗后，视力较前好转，视物较前明亮，视野较前开阔。 眼科检查：Vod：0.25，矫正1.0-1，晶体混浊，视盘边界清、色蜡黄，网膜血管细，A/V=2：3走形迂曲，周边网膜可见骨细胞样色素沉，黄斑视网膜色素紊乱；Vod：0.3，矫正1.0-1，晶体混浊，视盘边界清、色蜡黄，网膜血管细，A/V=2：3走形迂曲，周边网膜可见骨细胞样色素沉，黄斑视网膜色素紊乱。 二诊：90度Octopus视野：双眼周边视野缺损，右眼MS：6.5，左眼MS6.6。较前好转。 三诊：90度Octopus视野：双眼周边视野缺损，右眼MS：8.4，左眼MS8.3。较前好转。 出院后患者继续口服汤药，随诊2个月，患者病情稳定（见图3）。  图3 初诊、二诊、三诊、视野对比 2 临证体会 RP为罕见难治性眼病，目前临床尚无统一标准分型，根据其有无其他器官合并征分为综合征型和非综合征型；根据其有无明确病因分为原发性和继发性［1，7］，其中临床狭义所指RP为原发性RP，与基因遗传相关［8］。该病目前无根治疗法，中西医治疗期望能最大限度保护患者的视野、视功能，控制病情进展。 西医对于原发性RP尚无有效疗法，文献报道的基因治疗、细胞替代疗法、视网膜移植、神经营养因子的应用等，停留在临床实验研究阶段，并未大范围临床推广，仅予口服维生素治疗，故西医对于原发性RP仍无有效治疗手段［9］。中医治疗原发性RP历史悠久，认为其为遗传性疾病，属先天不足，难以治愈，故中医治疗着手于提高患者的视觉质量，通过综合疗法提高患者视功能、扩大视野，甚至提高视力［10-12］，最终控制患者病情进展，达到提高患者生活质量的目的。 根据中医学理论，RP属中医眼科“高风雀目”范畴，最早见于隋代《诸病源候论·雀目候》［13］：“人有昼而睛明，至瞑则不见物，世谓之雀目，言其如雀鸟，瞑便无所谓也。”《审视瑶函》［14］有云：“高风障。至晚不明，至晓复明也。盖元阳不足之病。”多数医者认为该病为先天禀赋不足、肝肾脾虚、目络瘀滞所致，故治以补益肝肾、健脾益气、活血化瘀。 亢泽峰教授认为原发性RP属“瞳神络病”范畴，中医学认为瞳神属肾，《素问・上古天真论》［15］中：“肾者主水，受五脏六腑之精而藏之。”肾精充足，目视精明。《素问·金匮真言论》［15］中：“东方青色，入通于肝，开窍于目。”《审视瑶函》［14］亦云：“真血者，即肝中升运于目，轻清之血，乃滋目经络之血也。”因此，肝血足、肾精充，是目能视物的重要因素。若肾中精血不足，瞳神失养；肾虚则水不涵木，导致肝之阴血亏虚，精不上承，目窍失养。若肝气亏虚，肝失疏泄，无以开窍于目，子病及母，累及肾脏，导致肾精亏虚，瞳神得不到清气的滋养，从而导致该病的发生［16］。目中络道细小，易滞易瘀，运行不畅，停滞脉络，久居难出，成瘀成滞。患者先天禀赋不足，肝肾亏虚，精血耗损，不能上承濡养目睛，络失所养，可见气络失调；或血络通利失宜；或络气虚损，气虚无力运行津血，津停痰凝，血滞成瘀［17］，病久而为病络，终致视物昏曚。其基础病机为肝肾亏虚兼目络瘀滞，该病机贯穿病程始终。亢泽峰教授根据多年治疗原发性RP的诊疗体会，以“瞳神络病”证治体系为指导，提出以中医综合疗法周期性治疗RP：对于原发性RP的治疗以每年为一周期，住院治疗1个月，住院期间予患者标准化中医综合治疗方案，出院后继续口服中药汤剂2个月，停药3个月，后继续服用中药3个月，停药3个月。此为一固定周期。其中标准化中医综合疗法周期性治疗方案如下： 一、中药汤剂：专病专方，辨证论治，随证加减； 1.疾病早期多为精血亏虚、络气瘀滞，以益精养血、行气通络为治则，经验方“益精通络明目方”临证加减：黄精、枸杞子、女贞子、菟丝子、楮实子、巴戟天、茺蔚子、生黄芪、当归、郁金、三棱、旱莲草、葛根。 2.疾病晚期多为肝肾亏虚、目络瘀滞，以补益肝肾、明目通络通络为治则，经验方“补肾养血通络方”临证加减：组方为枸杞子、菟丝子 、茺蔚子、沙苑子、楮实子、夜明砂、葛根、全蝎、熟地、当归、川芎、生白芍。 二、中药提取物静脉给药改善全身循环：葛根素注射液400 mg+0.9%氯化钠注射液250 ml，每日一次，连续用药14天。 三、眼部中药制剂应用改善局部循环：注射用血栓通眼部离子导入、复方樟柳碱注射液颞浅注射，每日一次，连续用药14天。 四、针刺穴位：选睛明、球后、丝竹空、攒竹、太阳、合谷、光明、足三里、三阴交等穴，连续针刺14天。 文中医案为典型病例，亢泽峰教授认为患者已发病20余年，先天禀赋不足，肝血亏虚，肾精不足，肝肾精血亏虚，目失所养，目之气络空虚，血络枯涩，气滞血停，目络瘀滞，络脉失养、瘀阻，久成病络，终致视物昏曚。故予以中医综合疗法周期性治疗方案，方剂应用补肾养血通络方，该方为亢泽峰教授经过反复的临床验证、优化提炼，结合原发性视网膜色素变性病因病机特点，形成固定方剂。 本病例所用方剂以益肾养肝，通调目络为要则。方中枸杞子、楮实子、菟丝子，滋补肾精，益精明目；熟地、当归、川芎、生白芍，四物补血以充目之血络，活血以推动目络血行；茺蔚子、沙苑子补肝肾，调阴阳；夜明砂清肝明目，散瘀消积；全蝎、葛根、丹参通络散结，活血祛瘀；黄精益气养阴、健脾益肾。葛根素注射液为葛根中提取的黄酮苷，具有改善外周循环作用；复方樟柳碱注射液可扩张血管、改善微循环［18］；注射用血栓通成分为三七总皂苷具有活血祛瘀、通脉活络作用，该三种药物联合应用，可有效改善眼部微循环。 原发性视网膜色素变性是全球罕见的难治性致盲眼病，发病早且预后差，往往给患者家庭和社会带来沉重负担。目前西医对于原发性RP仍无有效治疗手段，中医药治疗可扩大患者视野，甚至提高视力，控制患者病情进展。亢泽峰教授以“瞳神络病”理论体系为指导，把握肝肾亏虚、目络的核心病机，辨证论治，运用中医特色综合疗法周期性治疗原发性视网膜色素变性，维持、改善患者视功能，控制病情进展，丰富了中医眼科的辨证论治体系，为中医综合性、系统化治疗眼部罕见病、疑难病提供诊疗思路。 参考文献 [1] 中华医学会医学遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组.视网膜色素变性的临床实践指南[J].中华医学遗传学杂志,2020,37(3):295-299.[百度学术] [2] 邓方圆,韩梦雨,邓婷婷,等.视网膜色素变性基因治疗的相关研究进展[J].国际眼科杂志,2021,21(7):1205-1208.[百度学术] [3] 中国眼科遗传联盟,中国眼遗传病诊疗小组,中国医师协会眼科医师分会遗传眼病学组.视网膜色素变性治疗循证指南(2021年)[J].眼科,2021,30(4):249-258.[百度学术] [4] HU Yanshan,SONG hui,LI yin,et al.Whole-exome sequencing identifies novel mutations in genes 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