出品 | 搜狐健康 来源 | 北京大学人民医院 编辑 | 裴硕知、师雨 重症肌无力是最经典的自身免疫性的疾病,发病的机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关系,主要由乙酰胆碱抗体所介导。 什么是重症肌无力 重症肌无力在我国的发病率为0.68/10万,住院病死率为1.47%,主要死亡原因包括呼吸衰竭和肺部感染。 高发年龄段为30岁、50岁和70岁左右。全身骨骼肌均可受累,症状呈“晨轻暮重”,疲劳后加重,休息后减轻。 该病最常见的首发症状是眼外肌受累,表现为上睑下垂、视物重影, 后逐渐累及四肢肌肉群、咀嚼肌和咽喉肌,可出现四肢无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难,部分患者短期内病情可迅速进展至肌无力危象,危及生命。 重症肌无力诊治难点 1. 早期轻症难发现:本病早期轻症可仅有眼外肌麻痹,往往不受重视,诊断困难复杂,容易延误病情,导致进展。 2. 病情波动易复发:精神打击、劳累、熬夜、受凉、感染、手术、电解质紊乱、失眠、焦虑、某些药物应用均可诱发加重。 3. 急性期迅速危及生命:急性期可在短时间内出现呼吸肌无力的危象,需及时气管插管呼吸机支持治疗。 4. 合并胸腺瘤应手术的患者需多学科密切合作,做好手术方案制定和术前术后管理。 因此,对重症肌无力患者需早期诊断、个体化治疗,尽早控制疾病进展;定期随访,减少复发;早发现危象预警症状,及时进入重症监护病房救治;多学科合作,做好手术评估和术前术后管理。 针对患者具体情况,制定个体化全面治疗方案,不仅需要干预疾病本身,更需要对患者身心全面调节,在使用药物同时提升患者战胜疾病的耐心、信心,达到“正气存内,邪不可干”的目的。 北京大学人民医院神经内科重症肌无力专病门诊可提供复诊预约及住院绿色通道,为每位患者建立病例档案,神经免疫专业团队负责随访,帮助患者评价病情变化,调整治疗药物,进行健康指导。 就诊攻略 神经内科重症肌无力专病门诊 门诊时间:每周一下午 挂号方式: 1. 微信搜索“北京大学人民医院服务号” 中神经内科重症肌无力专业门诊 2. 北京大学人民医院院内自助挂号机 |
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