软骨黏液样纤维瘤样型骨肉瘤一例

病史：

患者为女性，24岁，腰背部疼痛伴双下肢麻木1年，加重1月。

影像学表现：

MRI：L5椎体-左侧髂骨翼多发片状或团块状异常信号影。

 

大体：（左侧髂骨肿瘤）灰白色暗红色组织一堆，2cmx2xmx0.5cm.

镜下特点：大量粘液样或软骨样基质背景中，分布星芒状或梭形的细胞。

初步印象：

1.软骨黏液样纤维瘤？

2.骨肉瘤，待分型？

3.黏液型软骨肉瘤？

4.其他间叶源性肿瘤？

免疫组化

 

鉴别诊断：

1.软骨黏液样纤维瘤（CMF）：两者细胞形态相似，但CMF缺乏影像学浸润性生长、边界不清表现，也没有明显细胞异型性和浸润性生长；

2.黏液型软骨肉瘤：发生部位及年龄不同，黏液型软骨肉瘤好发于中老年的不规则骨，影像学表现为病灶内点状或环状矿化影，S100（-）。

最终诊断：软骨黏液样纤维瘤样型骨肉瘤

                       小结

软骨黏液样纤维瘤样型骨肉瘤（CMF like OS），是一种少见的普通型骨肉瘤亚型 ,由于组织学图象类似 CMF, 细胞间变不明显, 尤其活检小标本容易被误认为良性或低度恶性肿瘤。此时不能忽视影像学的提示作用 , 如果影像学呈高度侵袭性表现, 组织学中见到梭型细胞直接形成纤细幼稚的骨样组织 , 以及肿瘤侵蚀破坏宿主骨现象, 即使肿瘤细胞间变不明显 ,也应高度警惕普通型骨肉瘤，避免贻误治疗时机。