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颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变发病率低，其中颅骨肿瘤仅占骨肿瘤的 0.8%~1.8%，但其疾病谱较多，形态学变化也较为明显，诊断往往需要临床、病理和影像相结合。 颅骨骨瘤 颅骨骨瘤是源于膜化骨的常见的良性肿瘤，病因不明，好发于青壮年，患者多无临床症状，好发于颅骨及鼻窦，含有成熟层状骨而无软组织成分，分致密骨型（象牙型）、松质骨型（海绵型）、混合型，松质骨型和混合型少见。致密型骨瘤的特点为瘤体的骨质致密、坚硬，其典型 CT 影像表现为源自颅板或鼻窦的山丘状、圆形或分叶状骨性突起，边界清晰，与邻近颅板以宽基底相连。松质骨型骨瘤起源于板障，生长较快，体积较大，质地较疏松，镜下可见瘤组织为松质骨构成，含有较多的纤维组织，有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓，大部分血供较差。颅骨骨纤维结构不良为 GNAS1 基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，病变主要为纤维结缔组织和新生编制骨取代了正常的骨组织。有文献报道 ，其可单骨、多骨发病，颅骨发病次序为碟、额、颞、枕骨。影像表现为受累骨膨大、骨髓腔密度/信号增高或减低、均匀或不均匀，病变沿骨生长方向延伸、与正常骨组织无明确分界、无骨膜反应和软组织肿块。CT 上密度或 MRI 上信号因病变区所含纤维组织、骨组织、骨小梁的量或比例及成熟程度不同而有所差异。根据 CT 上病变密度高低及均匀程度分为磨玻璃状、丝瓜络状和硬化型，以前两种多见。病变区纤维成分较多，骨质成分较少且两者构成比例较均匀一致时呈磨玻璃状改变，骨质成分较多、纤维成分少而构成比例一致时呈硬化型，病变内各个区域纤维成分和骨质成分构成比例不一致时则表现为高低密度混杂的丝瓜络状。MRI 病变多表现为长 T1 、短 T2 信号，信号均匀或不均匀（以低信号为主的混杂信号）。颅骨内异位脑膜瘤起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞，诊断标准包括肿瘤具有脑膜瘤的病理特征，病灶位于硬膜外及颅骨内，脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累。早期症状多轻微，主要为头晕不适，易被忽视，当肿瘤体积逐渐增大，可形成头皮肿块，当造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状，引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞。颅骨内脑膜瘤无明显性别差异。CT 主要表现为均匀略高密度影，膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化，颅骨内外侧均可见放射状、针样新生骨形成；MRI 主要表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 稍高信号，增强扫描较均匀强化。嗜酸性肉芽肿属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突变性非肿瘤样增生为特征的溶骨性病变，额顶骨多发，为朗格汉斯组织细胞增生症之一，多见于小儿及青少年。 | | “图钉”征：病变沿着颅骨外层骨板骨膜下延伸，并在中央破坏颅骨板，病变整体上呈现为“图钉”状。 |
CT 上主要表现为单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化。按其发展演变可分为 4 期 ①早期：病变局限在板障内，破坏、吸收板障，形成小囊状透亮区，边缘清晰；②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织突出造成软组织肿块；③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损；④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板由四周向中心骨化，逐渐缩小，一般内板修复闭合后，外板仍在活动、开始修复形成碟状外观，板障逐渐恢复正常。因此没有显示软组织肿块者可能处于早期、痊愈期或修复期。颅骨血管瘤病理上为骨小梁之间掺杂了瘤样增生的血管组织，可分为海绵状型和毛细管型。可发生于颅骨各部位，以额骨最常见，其次为顶骨。小者无症状，表皮正常，大者头皮下肿块隆起，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。CT 上均表现为梭形或椭圆形高、低混杂密度膨胀性骨质破坏区，病灶边界清晰；高密度骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列；MRI 瘤体总体上 T1WI 呈等低或等高混杂信号，T2WI 呈混杂信号，可见放射状排列的低信号骨针，边界清晰，增强无骨针区域呈明显均匀强化。多发性骨髓瘤病情隐匿、发展缓慢、病程长，当此类疾病确诊时患者大多数已经有多骨损害，这类患者多数为中老年人。多发性骨髓瘤病因尚不清楚，此疾病的特征多表现为单克隆免疫球蛋白过度生成伴有骨髓浆细胞异常增生。此外，多发性骨髓瘤常常伴随着多发性高钙血症、肾脏损害、贫血、溶骨性损害等疾病 。骨髓瘤发生骨质破坏是由于骨髓瘤细胞激活因子激活破骨细胞造成骨吸收，而不是增生的骨髓瘤细胞直接侵犯骨质，因此在早期骨结构的外形正常，以骨质疏松为主要改变，继而骨内可见单发或多发穿凿样骨质破坏区，晚期可见骨皮质破坏。总之，颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变中，部分病变有相同的影像表现，部分病变有特征性的影像表现，了解其影像学表现有助于提高今后的影像诊断准确率。参考文献 [1]杨文,刘福珍,杨鸿,吕健,朱西琪.颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析[J].医学信息,2020,33(10):171-174. [1]杨娟,徐山淡,白建军,魏龙晓,卓振河.颅骨原发性骨肿瘤和肿瘤样病变的影像学诊断(附47例分析)[J].实用放射学杂志,2008(05):674-677. 惠州市第三人民医院
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