一名无相关既往病史的59岁男性被发现无反应后到急诊科就诊,推测继发于阿片类药物摄入后。 经后窝(A)的轴向CT平扫图像显示,小脑半球(黄色箭头)呈低密度,第四脑室受压。通过后窝(B)和颞叶(C)的轴向扩散加权图像显示,弥漫限制性扩散遍及两个小脑半球(红箭头)以及两个海马(蓝箭头)。其他扩散受限的区域包括左后颞叶和左枕叶皮层, CHANTER(小脑、海马和基底核一过性水肿伴弥散受限)综合征 背景 CHANTER综合征是一种罕见的疾病,只发生在中毒的情况下,被认为是阿片类药物相关神经毒性的表现。 受累区域似乎是阿片受体表达生理性增加的区域(特别是小脑、海马和深部灰质核团)。 临床表现: 患者在毒性阿片类药物暴露后通常表现为改变或迟钝状态,临床上常认为成缺氧性损伤。 继发于小脑水肿的梗阻性脑积水常发生在发病后0 ~ 6天,可导致临床状况急性或逐渐恶化。 与急性缺血性梗死和缺氧缺血性脑病不同,通过积极的患者治疗,CHANTER综合征有可能显著改善临床和影像学表现。 诊断要点: 弥漫性小脑水肿伴弥散受限和第四脑室拥挤是CHANTER综合征的标志性影像学表现。 海马和深灰色核团也常受累,也表现为水肿和扩散受限。 大脑皮质通常不受累或仅显示轻微受累,大脑白质通常不受累。 梗阻性脑积水常见于第四脑室拥挤。虽然在最初的影像学检查中可能没有出现脑积水,但由于在病程的最初几天内发生脑积水的风险高,因此密切的影像学监测很重要。 血管成像显示颈部及颅内动脉无明显狭窄或闭塞。 鉴别诊断: 缺氧缺血性脑病(HIE): HIE比CHANTER综合征更常见,可能与许多CHANTER综合征并存。虽然HIE可累及小脑,但累及小脑的HIE患者通常也存在广泛的大脑皮质弥散受限。此外,与CHANTER综合征不同,HIE通常不会导致脑积水。初始成像上的弥散受限区域不能可靠地区分可逆性(CHANTER)和不可逆性(HIE)损伤;因此,当出现CHANTER综合征的影像学特征时,需要更积极的治疗。 可逆性后部脑病综合征(PRES): PRES典型累及大脑后部皮质下白质,但也可累及大脑皮质和小脑。白质受累是PRES的典型表现,而CHANTER综合征则非常罕见。此外,在PRES中,海马和基底神经节通常不受影响。 海洛因相关海绵状白质脑病(HASL): 这种疾病发生于具有与CHANTER综合征相似危险因素的患者,但具有独特的影像学表现。HASL常表现为全脑白质异常T2/FLAIR高信号,且多为迟发/亚急性起病。 阿片类药物相关性遗忘综合征(OAA): OAA发生于与CHANTER综合征相似的患者人群,但其临床病程要轻得多,患者通常仅主诉遗忘。影像学表现为海马区T2/FLAIR高信号,弥散受限,小脑及深部灰质核团未见异常。 治疗: 急性治疗通常包括使用纳洛酮逆转阿片类药物和控制脑水肿(如甘露醇、高渗盐水)。 梗阻性脑积水采用脑室外引流术,有时采用枕下颅骨切除术减压。 患者有不同程度的恢复,但恢复情况通常比缺氧缺血性脑病的预期情况好得多。 病例学习(来源:脑血管病及重症文献导读) |
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