影像诊断要点｜血管母细胞瘤、髓母细胞瘤

忘仔忘仔 2023-02-27 发布于山西

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病理诊断

血管母细胞瘤

专家点评

病例一、新疆医科大学第一附属医院丁爽教授点评：刚才各位老师分析的都特别到位，也开拓了我的思路，因为当时看到这个病历的时候，我脑子里第一闪现的可能就是实性的血管母细胞瘤，然后听了各位老师的分析之后，让我知道了这个地方可能还需要去鉴别些什么。就这个病来讲，我觉得首先肯定要先定位，因为从矢状位上大家可以看到这个肿瘤应该是在四脑室的正中孔的下端的出口的地方，刚才有一位老师也说的特别清楚，就说这个肿瘤下面的，大家可能刚才有些纠结，就说这个肿瘤的下面有些低信号的区域在T1上看到颈段脊髓好像也有一些地方有的，有的老师说到了可能是囊变区，但实际上增强以后并没有强化，有位老师说了，可能是在四脑室下孔地方限制了脑脊液循环的通路，局部有脑脊液的聚集。那么信号为什么不太一样呢？可能跟病变长的时间比较长，引起脑脊液聚集之后，里面可能发生一些变化，我们看到的信号可能和清亮的脑脊液很低信号是会有一些差别的。所以我觉得也说明了这个病变的位置是在四脑室的正中孔的下端，也就是应该说还是属于四脑室内，那么这是它的定位，四脑室内的病变，大家会想到可能是室管膜瘤，发源于四脑室壁、室壁可以是室管膜瘤，可以是血管母细胞瘤，那么如果发生在脉络丛的组织的可能是脉络丛乳突状瘤，那么四脑室周围结构也可以突入到四脑室内，比如说我们常见的髓母细胞瘤，以及小脑半球的星形细胞瘤。那么对于这个病人来讲，应该是18岁，也算是一个成人吧，成人在四脑室下，再根据病灶周边粗大的一些血管影，那刚才各位老师也分析的，也就是说大家可能统一考虑到的就是实性的血管母细胞瘤，那么这个位置实际上也就是实性血管母细胞瘤好发的位置，在我们医院里有很多病例也是发生在这儿，那它的诊断的依据，第一，周围的这种流空血管影可能是它最大的一个支持点，然后其次呢，我们说弥散不受限，首先运动相对比较活跃，第三个是强化非常高，强化程度应该是在四脑室内肿瘤里面应该排第一位的，强化幅度非常高的，那么唯一点，也就是说不太符合实性血管母细胞瘤特点，就是这个钙化，因为血管母细胞瘤里面的钙化，可能相对来说要少见，那刚才有位老师也分析了，说你们也见过，因为我没有太见过，就是这个病变可能是属于一个良性的漫长的一个生长过程，可能会出现个钙化，那么看到这个钙化以后就想到它的一个鉴别，比如说，刚才大家都提到了，排到第二位的，那么就是脉络丛乳头状瘤，那么脉络丛乳头状瘤在这个位置也是经常见到的，而且可以通过侧孔长到桥小脑角区，这个我也是见过的，当然这个脉络丛乳头状瘤，对于这个病人来说，钙化可能是它的一个表现点，也就是影像的一个支持点，但是，这个病灶周围的血管的流空现象是脉络丛乳头状瘤见不到的，那么它的强化，脉络丛乳头状瘤的强化一般来说也很高，然后可以看到里面颗粒状的结构，但是它跟实性的血管母细胞瘤来讲，这个强化的还是没有这个血管瘤这么明显，所以就这个病人来讲，大家刚才都已经说到了，首先考虑的就是实性血管母细胞瘤，第二要排除的可能就是脉络丛乳头状瘤。那么还有人提到了血管型的脑膜瘤，那么血管性的脑膜瘤是强化幅度是这么明显，但是它周围的流空血管是不太常见的，然后发生位置不太符合。不管它是什么类型的脑膜瘤，它总是能看到跟一个脑膜尾征有个宽基，那么这个病例上也是显示的不太明显。所以刚才好多老师提到了血管性的脑膜瘤，也提到了比较罕见的一些软骨类的肿瘤，比如说软骨肉瘤等等，这实际上是开拓我们的鉴别检查诊断一个思路，但是按照常规诊断来说，可能就是刚才大家都提到的第一实性血管母细胞瘤，第二就是脉络丛乳头状瘤，这是我对这个病变的一个分析。

组合图像

病理诊断

髓母细胞瘤

专家点评

病例二、新疆医科大学第一附属医院丁爽教授点评：我更愿意对这个孩子考虑是两元论，就是说脑干是脑干的，然后小脑蚓部是小脑引部的，而且对于脑干病变，从感情方面考虑，我希望是一个非肿瘤性的，我们先说小脑蚓部病变，常规思维来说那肯定是髓母细胞瘤，而且影像特征比较符合髓母细胞瘤表现，比如说弥散是受限的，虽然强化可能属于轻中度的强化不是特别明显，但是，这也是髓母细胞瘤，它并不是说就一定强化幅度会很高，它可以是轻中度的这种强化，然后我们看到了病变前方可以看到一个受压脑脊液信号，表明它的位置是来自于小脑蚓部，所以小脑上的病变，我还是常规思维考虑是髓母细胞瘤，然后大家纠结的呢，就是脑干的病变，这个脑干病变总的来说是有一点脑干的肿胀，但是在前面的几个图像来看，感觉都是两侧基本对称的，就是从桥脑的正中向两侧，刚才也有专家提到了芭蕉叶征，虽然感觉有肿胀，然后对基底动脉略有些包绕，但是桥脑前方的结构基本还是存在的，就是说走在这个窝窝这块儿，对基底动脉是有一定压迫，但并不是说完全就形成了一个这种肿块的，这种占位性的一个感觉，所以我个人可能考虑还是个非肿瘤性的，是由于肿瘤引起的继发的一些血管源性的水肿，或者导致一个脱髓鞘性改变。从弥散讲，其实这二个病变看弥散的信号以及强化方式，就是感觉是两种，刚才也有专家提到了，可能是个综合征吧，也许是髓母细胞瘤伴发了其它一些，比如说脑干弥漫性中线胶质瘤，但是这个弥漫性的中线胶质瘤，跟髓母细胞瘤同时合并，我没太见过，所以我想的是两元论，而且脑干的病变应该是倾向于非肿瘤性的，实际上幕上脑室扩张的不太明显，但是间质性水肿已经出来了，所以发病也比较急，我更愿意觉得脑干病变是个非肿瘤性的。其它你们提到了比较特殊一些菊团状胶质神经源性肿瘤，可能是在小脑蚓部区域的强化，可能要比这个更加的明显一点，而且也可以表现为大囊小结节或者是偏实性的，只能作为鉴别诊断，其它没有什么了，反正我个人的意见是两元论，而且脑干的病变是非肿瘤性病变。