病理规培系列:黏液表皮样癌

黏液表皮样癌
又叫混合性表皮样和黏液分泌癌，是由黏液细胞，中间细胞及表皮样细胞构成的上皮性恶性肿瘤。

临床特点
多数表现为无痛性肿块，大涎腺中腮腺比较多见，小涎腺中腭腺较多
多发于中老年30-49岁之间，女性多见，也可发生在儿童。
预后：多数在发现及时并得到适当治疗预后良好。

病理特征
大体：肿瘤为实性、切面灰白色，界限欠清，可见散在小囊腔，腔内可见透明黏液流出，可有部分包膜或者包膜缺失。

根据细胞分化及生长模式可分为
高分化（低度恶性）：多有不完整包膜，界限尚清，切面可见黏液及小囊腔。
低分化（高度恶性）：无包膜，呈浸润性生长，切面多为实性灰白色质中。

镜下表现：
可见表皮样细胞、中间细胞（椭圆或多边形，核圆，胞质嗜酸或透明）及黏液细胞混合出现

高分化肿瘤中：黏液细胞丰富常构成腺腔或囊性间隙，表皮样细胞成熟，无核分裂，异型性不明显，中间细胞较少。

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低分化肿瘤中：以表皮样细胞和中间细胞为主，瘤细胞异型性明显，黏液细胞较少，多单个散在于表皮细胞间。

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​当表皮样细胞、中间细胞和黏液细胞数量大致相同时，偶可见核分裂，细胞轻度异型时可称为中分化型

根据组织学形态可有四种组织变异形态：
1.硬化性黏液表皮样癌伴嗜酸性细胞浸润:肿瘤有浸润性边缘，间质可见硬化伴嗜酸细胞浸润，间质中可见鳞状细胞岛内混有黏液性上皮细胞。

2.嗜酸细胞型黏液表皮样癌:肿瘤成片或巢排列，可见不同大小和数量的囊腔，内衬上皮为嗜酸性细胞和杯状黏液细胞。

3.透明细胞型黏液表皮样癌:透明细胞排列成巢状或片状，可含腺管样结构和囊性腔隙。表皮样细胞和中间细胞不规则分布于透明细胞之间。

4.梭形细胞黏液表皮样癌:梭形细胞成分占肿瘤体积的70％以上，形态温和的梭形细胞呈束状排列，其内可见典型的黏液表皮样癌区并与其过渡。

免疫组化

可表达相关上皮标记物:

CK(所有细胞均表达）

P63,P40,CK5/6(表皮样细胞+中间细胞表达）

CK7（主要表达于黏液细胞+表皮样细胞）

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PAS染色黏液细胞阳性

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图片来源 头颈部WHO第四版

基因改变:融合基因MECT1-MAML2

鉴别诊断:

1.坏死性涎腺化生:坏死和鳞状化后小叶结构尚存，多为凝固性坏死，炎细胞浸润比黏液表皮样癌多且明显。

2.透明细胞癌:透明细胞型黏液表皮样癌应与之鉴别，后者可见PAS染色阳性，且基因检测:MECT1-MAML2融合改变。

参考资料

《刘彤华诊断病理学第四版》

《头颈部诊断病理学》

《口腔颌面外科病理学》

头颈部WHO第四版