先天性肠旋转不良

关于「先天性肠旋转不良」的定义，很多文章是这么说的：肠道在胚胎期的发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。

其实，这里面有很多故事。

肠旋转不良时，由于肠管位置变异和肠系膜附着不全，易导致肠梗阻及肠扭转，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。尽管超声并非诊断肠旋转不良的首选影像学检查方式，但其自身的优势并不容小觑。

其实，这里面的故事更多。

病因

正常的胚胎发育过程中，肠道的正常旋转是沿肠系膜上动脉逆时针旋转 270°，最终形成了我们所知的正常肠道布局：盲肠及阑尾位于右下腹，升结肠位于右侧，降结肠位于左侧，乙状结肠位于左下腹。

示意图显示胚胎发育过程中肠正常旋转

然而，若旋转过程中发生异常，或旋转不到位，或旋转过度，或反向旋转，最终则发展为肠旋转不良，正常的肠道各节段及肠系膜的位置关系发生了变化。

正常肠道及肠旋转不良示意图

肠旋转不良时，盲肠可位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠导致其梗阻；位于十二指肠前的盲肠也可直接压迫导致梗阻。

肠旋转不良时，小肠系膜仅凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生肠扭转，导致小肠广泛坏死。

临床表现

多数发病于新生儿期，典型症状为出生后有正常胎粪排出，但生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。患儿可伴有消瘦、脱水、体重下降。

并发肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转时可因改变体位而自动复位缓解，若无法复位而扭转加重，可导致肠管坏死，出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克等症状。

部分病例可合并脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、肠狭窄、梅克尔憩室、胃壁肌层缺损、先天性巨结肠、先心病等。

超声表现

超声诊断肠旋转不良主要切面为上腹部横切面，通过观察肠系膜上动静脉的位置关系来明确有无旋转不良。

正常情况下，肠系膜上动脉与静脉关系近似平行走行，两者解剖关系如下图所示：

腹部横切面扫查时，声像图所见如下：

声像图示肠系膜上动脉（SMA）及静脉（SMV）的正常位置关系：肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右前方

肠旋转不良时，肠系膜上动脉及静脉的位置关系会发生异常改变，根据旋转程度不同可有不同表现，如下图所示：

典型病例 1

患儿男，12岁，多年反复间断腹痛伴呕吐。超声检查发现肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉左前方，诊断为肠旋转不良，后经手术证实。

声像图所示为经手术证实的肠旋转不良，显示肠系膜上静脉（SMV）位于肠系膜上动脉（SMA）的左前方；LRV：左肾静脉

典型病例 2

患儿5天，因频繁呕吐就诊。超声检查发现上腹正中可见一「同心圆」状包块，CDFI 示其内可见动静脉血流环绕。超声诊断为肠旋转不良并肠扭转，并行手术治疗证实。

上腹部正中横切面声像图可见一同心圆状包块

CDFI示包块内可见环形动静脉血流信号

鉴别诊断

肠旋转不良并肠扭转时需与肠套叠、环形胰腺等鉴别。

1. 肠套叠：二者均可表现为同心圆形包块，但病变位置及 CDFI 表现有所不同：（1）肠套叠多发生于右中下腹，CDFI 表现为肠壁血流信号增多；（2）肠旋转不良并肠扭转时的包块位于上腹部正中，CDFI 可见动静脉血管环绕分布。

2. 环形胰腺：环状胰腺 症状可与肠旋转不良相似，但超声上表现为胰腺组织环绕十二指肠，十二指肠腔内可见积液，其肠系膜上动脉及静脉位置关系正常。

治疗

若患儿出现明显肠梗阻症状时，应积极对症治疗并尽早施行手术，以解除梗阻，恢复肠道的通畅；若合并肠扭转，行术中肠管复位；若有肠坏死，行肠段切除吻合术。

相关阅读

先天性肠旋转不良

胚胎十周后，中肠由脐腔还入腹腔，形成在腹腔内的正常分布。中肠还入腹腔时旋转不足或呈反向旋转，则形成先天性旋转不良。先天性肠旋转不良包括十二指肠系带压迫、中肠位置异常和肠旋转等一系列病变。

临床表现：

肠梗阻是先天性肠旋转不良的主要临床表现。部分患儿因无肠梗阻而无症状。十二指肠梗阻可为不完全性与完全性梗阻。患儿常伴有先天性肺和心血管畸形。完全性肠梗阻多发生在新生儿期，是新生儿肠梗阻的常见原因之一。患儿出生后3-5天即出现胆汁性呕吐。患儿多有生长落后、体重不增或下降。肠扭转导致肠系膜血管梗阻，可发生肠缺血性坏死、肠穿孔和腹膜炎。

超声表现：

先天性肠旋转不良的超声表现主要有肠梗阻与肠扭转两类。十二指肠降段、横段或空肠上段梗阻时，声像图显示胃、十二指肠积液、扩张，伴胃食管反流。肠扭转除超声显示有肠梗阻的声像表现之外，均可显示位于胰腺下方的腹腔混合性团块，伴不同程度的肠系膜血管走行异常。肠系膜上动脉与肠系膜上静脉可呈不同程度的位置关系异常。肠扭转的团块由肠管与肠系膜盘旋形成，声像图呈盘旋状或螺旋状中等回声，多位于上腹部，彩色多普勒显示肠系膜血管呈盘旋状。正常肠系膜血管的位置是肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧，并列向右下腹延伸。肠旋转不良的血管走行异常表现为系膜血管交叉，肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右侧，且向右上腹延伸，使经腹主动脉或下腔静脉纵切图不显示肠系膜血管。

先天性肠旋转不良常并发肠重复畸形、梅克尔憩室。超声显示为肠管的厚壁囊性团块。先天性肠旋转不良和肠扭转也常见于内脏异位综合征和先天性心脏病患儿，对这类患儿应同时进行肝、脾、心脏的超声检查。

先天性肠旋转不良概述

先天性肠旋转不良：是胚胎期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异，肠系膜的附着不全导致十二指肠受压，中肠扭转等病变。本病多发生于新生儿期（占74%），是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

病理生理

正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部分，近端的十二指肠空肠襻及远端的盲肠结肠襻。胚胎4周时已形成单一管道的原始肠腔，它分为前肠、中肠、后肠三个部分，并有一条共同的肠系膜。第5周时，中肠呈一矢状的垂直肠襻，近段位于肠系膜上动脉之上，远端位于肠系膜上动脉之下。在胚胎的第6-10周，中肠生长较迅速，腹腔狭小，不能容纳中肠，故中肠大部分经脐孔移入脐腔。到10周时，腹腔生长迅速，容积增加，中肠以先小肠后结肠的顺序渐次回纳腹腔内，同时逆时针方向旋转，由起初的盲肠、升结肠和部分横结肠位于腹部左下方转至盲肠达右下腹，升结肠及降结肠与后腹部附着，小肠系膜亦由上腹斜向右下腹并附着于后腹壁。中肠由脐腔回纳入腹腔时逆时针旋转不完全或反向旋转，则形成肠旋转不良。

其病理分型如下：

1、肠旋转不良：盲肠和升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，从盲肠和升结肠发出的腹膜系带将跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁的右后外侧，十二指肠被压迫而发生不完全性梗阻。

2、肠扭转：肠旋转不良时，肠系膜仅在肠系膜上动脉根部附近与后腹壁有很窄的附着，小肠易环绕肠系膜根部发生扭转，当盲肠、升结肠与小肠一道发生扭转即为中肠扭转。扭转多为顺时针方向，导致十二指肠空肠连接处曲折成角而产生梗阻。

3、空肠上段膜状组织压迫和屈曲：部分肠旋转不良的病例其十二指肠襻不经过肠系膜上动脉的下方、后方，而相反处于其前方，因而空肠第一段多被腹膜系带所牵缠并有膜状组织压迫，使它屈曲形成不完全梗阻。

临床表现

新生儿肠旋转不良往往因腹膜系带压迫十二指肠和并发中肠扭转而表现为高位肠梗阻。典型的症状是生后有正常胎粪排出，出生后3-5天突然发生大量胆汁性呕吐，排便量减少或便秘。肠扭转是肠旋转不良最多见的并发症，新生儿期发生肠扭转者多达78%。肠扭转较轻时，可在体外改变或肠蠕动时自然复位，呕吐症状减轻或消失，但不久症状复发，呈间歇性不全性肠梗阻发作。如肠扭转持久而紧窄，在呕吐频繁且喷射性，如出现便血表示已发生肠绞窄。 

婴儿和儿童期肠旋转不良依其不同的病理改变可表现各种不同程度的肠梗阻。这些病理改变包括系带压迫、小肠或盲肠扭转、十二指肠旁窝或结肠系膜疝等内疝。 
部分患儿可出现乳糜性腹水、营养不良和发育障碍。

超声表现

1

1新生儿肠旋转不良时，主要是十二指肠不完全性梗阻的超声表现。

（1）胃和十二指肠降段中部以上扩张，胃内容物潴留，且潴留物在胃与十二指肠之间移动，降部以下管腔变窄。 

（2）下腔静脉与腹主动脉的内径和位置关系正常。纵切面扫查难以显示正常的肠系膜上动脉。 
（ 3）肠系膜上动、静脉位置关系异常。肠系膜上静脉位于腹主动脉的前方或左侧；部分患儿可显示肠系膜上动脉从腹腔动脉发出后，向下、向前、向左上并中断。 
（4）肠扭转的表现：上腹部横切在脾静脉下方扫查，肠扭转是肠系膜根部呈“靶环状”或螺旋状中等偏低回声，彩色多普勒超声可显示其间红蓝相间的环状血流信号，呈动脉或静脉血流频谱。肠系膜血管的环绕方式为肠系膜上静脉、肠系膜上动脉，这是肠扭转的特征性声像图表现。 
（5）完全性十二指肠梗阻时，小肠区无肠气显示。

2

2婴儿及儿童肠旋转不良的超声表现。

（1）胃及十二指肠腔多为正常，部分患儿发作时可见胃及十二指肠稍扩张。 

（2）肠系膜血管扭转，可反应肠扭转的程度，大多扭转度为45-270度。

鉴别诊断

根据肠扭转声像图的特征性改变可确诊先天性肠旋转不良，部分超声检查未显示明显异常者仍需经X线检查鉴别确诊。 

1、先天性十二指肠狭窄和十二指肠隔膜：是新生儿呕吐的常见原因之一，临床表现为胆汁性呕吐。超声检查胃及十二指肠第一段扩张，彩色多普勒显示肠系膜血管走行正常。但肠旋转不良中有1/3无肠扭转发生，故超声检查肠系膜血管正常，此时应进一步行X线检查予以鉴别。 
2、环形胰腺：其症状与肠旋转不良极为相似，检查时应明确显示胰腺的形态，十二指肠前后有无胰腺组织回声包绕，肠系膜血管走行正常。 

典型病例

肠系膜上动、静脉反转

漩涡征

肠系膜上动脉位于漩涡征的中心，静脉围绕动脉旋转

肠系膜上动脉位于漩涡征的中心，静脉围绕动脉旋转

来源：超声之家