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影像表现 脾窦岸细胞血管瘤为一种罕见的血管肿瘤，1991年首次报道,认为肿瘤起自正常衬于脾脏红髓脾窦的窦岸细胞（译者注：又称衬细胞）。此种衬细胞具有双重内皮/血管与巨嗜细胞/组织细胞的潜能，这种双重性为窦岸细胞血管瘤特征性的形态与免疫表型的特征。窦岸细胞血管瘤典型为多发，大小相似，边界清楚但无包膜，由海绵样血管间隙构成的结节，受累脾脏不同程度增大。窦岸细胞血管瘤的超声影像表现为脾脏弥漫不均匀或 多发低回声、等回声、高回声的结节。CT平扫或增强扫描可见肿瘤为多发低密度结节，表现无特异性，但病变有均匀强化，增强CT延迟期扫描结节变为等密度，实际无法看到，而此种表现可作为相对特异的诊断征象（图1）。窦岸细胞血管瘤结节的MRI典型表现为低T1、低T2信号，可能与继发于红细胞吞嗜作用造成的含铁血黄素沉积有关。 重点 脾脏内多发结节的表现一般提示一些不同病变，如转移瘤、淋巴瘤、脓肿或肉芽肿病变，如结节病或结核。未能正确鉴别与诊断窦岸细胞血管瘤甚至可能造成脾切除。有趣的是，这种结果不一定如想得那么坏，因为开始时认为这些肿瘤为良性，但其自然史并未充分建立，其恶性表现亦有报道。 相关临床知识 窦岸细胞血管瘤可见于任何年龄，无性别差异。肿瘤可偶然发现，但也可引起脾功能亢进，因此常因贫血、血小板减少症或全身健康状态不良做检查时发现脾脏异常。脾功能亢进的患者脾切除可为适当的最终诊断与治疗方法。 鉴别诊断 无恶性肿瘤广泛播散时，脾转移瘤罕见；淋巴瘤通常有相关其他部位的淋巴结肿大；而脾脓肿常伴有相关肝脓肿。细针吸引活检的方法尚未完全建立,但活检可能避免没有明显临床脾功能亢进的患者切除脾脏。通常认为脾活检有危险性，因为脾脏为血管性器官，然而文献报道脾脏CT引导下经皮活检并发症的发生率为0～2%。有报道顽固性血小板减少症或血管性脾肿瘤患者脾活检并发症的发生率为10.3%，因此，在计划对怀疑为窦 岸细胞血管瘤的患者行活检之前应仔细评价患者的凝血功能与风险-效益比。 教学要点 发现脾脏多发结节为孤立的影像异常，特别是如果有相关脾大，脾功能亢进或增强延迟扫描影像病变呈等密度强化时，应考虑脾窦岸细胞血管瘤。活检可适于凝血功能好，不需要脾切除的患者。
图1 A.男性，59岁，左上腹痛与轻度贫血。左上腹矢状超声影像示脾脏弥漫性不均回声结构（光标之间）。脾增大，最大径线测量值为16.5cm。B.轴位增强CT扫描示多发无特异的低密度小结节弥漫分布于脾内。C.增强CT延迟期轴位CT扫描示结节变为等密度，不再可见。此种延迟等密度强化似乎是窦岸细胞血管瘤的特征 |
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