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皮肤的神经和黑素细胞起源于胚胎时期的神经嵴（neural crest）。 皮肤的神经肿瘤起源于神经嵴。 皮肤中有感觉神经和运动神经。 感觉神经末梢分支至真皮乳头，有些至网状层和皮下组织。 运动神经末梢支配 立毛肌、小汗腺和大汗腺。 皮肤的周围神经，由许多神经束组成，其轴索（axon）被神经内膜包绕。很多轴索及其神经内膜组成神经束，由神经束𣬰包绕。神经束被神经外膜包绕形成周围神经。 皮肤的神经肿瘤有神经瘤和神经鞘瘤：有神经纤维成分的为神经瘤，仅有神经内膜或神经束膜的结缔组织成分的为神经鞘瘤。 神经纤维有有髓神经纤维（myelinated nerve fiber） 和无髓神经纤维（unmyelinated nerve fiber）两种，两者均有轴索，雪旺氏细胞（斯万细胞Schwann cell），外有基膜。前者有髓鞘，后者无髓鞘。HE染色仅见雪旺细胞核，呈蛇形或S形；Bodian染色，或其它特殊染色可显示轴索。 向神经组织分化的特征为有神经束、分化好的神经末梢如Pacini小体(环层小体）、Meissner小体（触觉小体），蛇形或S形的雪旺细胞核及纤细的胶原纤维（collagenous fiber）。很多神经肿瘤有疏松的结缔组织、丰富的酸性黏多糖(glycosaminoglycans，GAG)及肥大细胞（mast cell）。 1 神经纤维瘤 瘤体小，境界清楚，边缘平滑，隆起于皮肤表面，其上表皮萎缩变平； 瘤体染色较浅，内含许多S形和梭形核的细胞，杂乱排列； 许多纤细波浪状的纤维及颗粒状、淡蓝染的酸性黏多糖基质； 瘤体内可见散在分布的肥大细胞； 网状纤维染色显示波浪状纤维为网状纤维（reticular fiber），Bodian染色在瘤体内可见散在分布细长的神经纤维。
临床特点：丘疹或结节单发，质地柔软，肉色。半球形或带蒂。一般无自觉症状。由雪旺细胞分化而来。 2 丛状神经纤维瘤 见于神经纤维瘤，属神经纤维瘤。肿瘤大，不对称，可深达皮下组织或更深； 可见许多纤细的波状纤维及丰富的黏蛋白； 许多具有 S形或蛇形核的细胞； 可见含轴索的大神经纤维； 瘤体内散布有肥大细胞； 包绕瘤体的胶原纤维与周围结缔组织间有裂隙。
临床特点：遗传性皮肤病。有皮肤和神经系统等病变。皮肤病变在出生时已存在，为咖啡斑峌 磷型矿青春期才出现许多神经纤维瘤，大小不一，数毫米至数厘米甚至更大。皮色或淡褐色，质柔软，有的触之有疝囊样感觉 。一般无自觉症状。少数发生肉瘤改变。 3 神经鞘瘤 或Schwann细胞瘤 由周围神经的雪旺细胞鞘形成的肿瘤。 肿瘤境界清楚，边缘平滑，常有包膜，与周围结缔组织间常有裂隙； 瘤体内可见许多S形核的梭形细胞； Bodian染色，瘤体内无神经纤维。
分两型： AntoniⅠ型：瘤体中有Verocay小体，相对两排成栅栏状排列的雪旺细胞，胞体长形或蛇形，中间无核均一的物质为细胞质成分； AntoniⅡ型：杂乱排列有S形核的梭形细胞（雪旺细胞），瘤体内还有许多稀疏的结缔组织纤维及丰富的黏蛋白沉积，其间可见许多肥大细胞。瘤体内可出现一些小的囊腔。 临床特点：皮下结节单发，可隆起皮面，质中，境界清楚，常沿外周神经或颅神经走道末方向，以四肢、头颈部较好发。一般无自觉症状。有时瘤体较大，压迫神经出现麻木，疼痛感觉。系良性肿瘤。 4 神经鞘黏液瘤 肿瘤局限，境界清楚，位于真皮内； 瘤体内可见大量黏液性物质，其中有S形、梭形或蛇形核的雪旺细胞，呈 小集合状及纤细的波状纤维； 瘤体内有散在的肥大细胞。
临床特点：结节或小肿物轻度隆起皮面。四肢多见。无自觉症状。 5 恶性神经鞘瘤 瘤体较大，境界不清，深达皮下组织以下； 瘤体内有许多梭形细胞、核S形，有明显的非典型性，核大小不等，深染，有分裂相，有多核细胞； 瘤体内有丰富的黏蛋白呈颗粒状，轻度嗜酸性染色； 可见散在的肥大细胞，特别是在黏蛋白多的区域； 瘤体内偶见神经束类似结构。
临床特点：质，硬，境界不清，由神经纤维瘤病患者的神经纤维瘤恶变而来。预后差。 6 栅状有包膜的神经瘤 肿瘤小，境界清楚，外有包膜，位于真皮内，肿瘤包膜与周围结缔组织间有裂隙； 瘤体内有多数呈轻度波状的神经束，束间可见裂隙； 神经束内呈S形梭形核，有时在束周排列成栅状； 基质中为纤细的的胶原纤维’ Bodian染色，显示瘤体中有较多神经纤维轴索。 临床特点：丘疹或结节质硬，局限性，境界清楚。好发于中老年人的面部及四肢。有压痛或感觉过敏。偶有阵发性剧痛。 7 创伤性神经瘤或截肢性神经瘤 整个真皮内可见许多形状不规则的神经束； 胶原纤维束粗厚，纤维母细胞（fibroblasts）增多； 整个皮损呈半球形隆起，表皮增生，角化过度。
多在截指或外科截肢后发生。 临床特点：丘疹在截指（肢）残端表面光滑或疣状，触之有疼痛感。 8 颗粒细胞瘤 瘤体局限，境界较清楚，位于真皮内； 瘤体内为成片的瘤细胞，有时可成索，或单个在胶原纤维束之间； 瘤细胞较大，多角形，胞浆淡染，丰富，嗜酸性，内含细小颗粒，称颗粒细胞，颗粒PAS阳性，S-100阳性； 瘤细胞核小、圆形，深染，位于细胞中央； 瘤细胞形状大小一致，无非典型性； 瘤体上方表皮大致正常，也梠地显著的假上皮瘤样增生。
临床特点：多见于舌，其次为皮肤及皮下组织峻四肢好发。结节5~20毫米大小，淡红黄色，常群集多个。一般无自觉症状。 9 Merkel细胞癌 肿瘤大，境界不清，深达皮下，瘤体与表皮不连续； 肿瘤表面可有溃疡，瘤体内有片状坏死； 瘤细胞成片状或索状相互交织； 瘤细胞形状大小较一致，圆大而圆，有时呈空泡状，可见明显核仁，有较多分裂相，胞浆秒。细胞排列紧密，细胞之间界限不清，故瘤体内可见密集排列的核。
临床特点：肿物单发，质硬，重力波隆起表皮肤表面，表面可有溃疡。多见于头面部及颈部。预后差。 |
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