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随着医学不断进步，知识体系日渐庞杂，诊断标准、治疗指南变得越来越难记。 虽然智能手机、互联网、人工智能的普及，使我们机械记忆的负担越来越小，很多知识随手可查，但临床工作特别是门诊、急诊、查房等场景，总不能时时依赖手机。当着病人、主任、下级医生的面查手机总不是一件光彩的事。 虽然理解是记忆的基础，但一些必要的技巧可以大大提升效率。 今天拆解中国帕金森病的诊断标准（2016版）的记忆。 一、首先要诊断帕金森综合征 这个非常好记，运动迟缓+静止性震颤或肌强直。 顺便说一句，我感觉僵直比强直更贴切一点。强直更容易让人想到强直性发作那样的肌肉收缩强度。不过中文世界里面，rigidity翻译成强直很久了，大家能够正确理解也可以。 二、记住支持标准 两多巴静闻黑心 两多巴：1. 患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。2. 出现左旋多巴诱导的异动症 静：静止性震颤 闻：闻味儿，嗅觉减退或丧失 黑：超声显示黑质异常高回声（>20mm2） 心：心脏间碘芐胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配 三、绝对排除标准 看起来有九条，不好记，但其实有技巧 1.存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。 这个主要为了排除多系统萎缩（MSA） 2.出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。 这个主要为了排除进行性核上性麻痹（PSP） 3.在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 这个主要为了排除额颞叶痴呆（FTD） 4.发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。 这需要排除血管性帕金森综合征（VP）和正常压力脑积水（NPH） 5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。 为了排除药源性帕金森综合征 6.尽管病情为中等严重程度(即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分)，但患者对高剂量(不少于600 mg/d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 除了帕金森病，其他帕金森综合征大多对药物反应不好。 7.存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。 为了排除皮质基底节变性（CBD），或者严谨一点皮质基底节综合征（CBS） 8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 原发性震颤、多数血管性帕金森综合征等不影响黑质多巴胺能神经元的疾病 9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。 第1、2、3、4、7都是排除其他疾病，缩写分别为MSA、VP、PSP、NPH、FTD、CBD，浓缩成六个字母MVP和NFC。MVP (most valuable player)是体育比赛常用词，NFC是很多手机都有的功能。这六个字母囊括五点，大家记住应该不难。 5、6、8还是紧紧围绕多巴胺来的，可记为三多巴。 9强调专家经验，这个应该都能记住。就算记不住，也不大影响临床诊疗。 综合下来就是三多巴和NFC得了MVP。 四、警示征象 1.发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。 2.运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。 3.发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。 4.发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。 5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：(1)体位性低血压[22]，即在站起后3 min内，收缩压下降至少30 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)或舒张压下降至少20 mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁)，且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复(>1次/年)跌倒。 7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 8.发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。 9.出现其他原因不能解释的锥体束征。 10.起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。 看起来很让人崩溃是不？没关系，咱们也把它们归纳、简化一下。 1、3、4、6是中轴症状：1、6见于PSP，血管性帕金森综合征和脑积水有时也可以进展的比较快。3、4常见于多系统萎缩，血管性帕金森综合征有时吞咽困难也出现较早。 7、9、10是其他运动症状：7更常见于帕金森叠加综合征。10，除了帕金森病，很多其他帕金森综合征侧别优势没那么明显。 5、8是非运动症状：非运动症状，多了不行（5），少了也不行（8）。 5是为了排除MSA。8的话，排除的对象并不特异，大家都知道帕金森病有运动症状和非运动症状，缺了一个肯定不对劲，这点不难理解 2很容易理解，都知道帕金森病是神经变性病，会逐渐进展。不需多言。 记起来：四轴三动力，双非进一本 汽车里面四轴是货车，四轴代表四个中轴症状（1346）。三动力代表三个运动症状（7、9、10）。 双非（两个非运动症状项），但凡经历过高考、考研，都很在意学校是不是top2、985、211、一本、双非，这几个词大家应该熟。虽然双非有可能也是一本，但这里强行扯在一起，只是为了记忆，不存在学历歧视。 进一本：逐渐进展是帕金森病一个本质特点。 总结 帕金森病诊断标准内容那么多字，可以简化为： 1. 核心症状：运动迟缓+静止性震颤或肌强直。 2. 支持标准：两多巴静闻黑心 3. 绝对排除标准：三多巴和NFC得了MVP 4. 警示征：四轴三动力，双非进一本 诊断标准 (一)临床确诊的帕金森病—— 两无两有 两无：无绝对排除标准、无警示征 两有：两条支持标准 (二)临床很可能的帕金森病—— 一无两有 一无：无绝对排除标准 两有：如果有两条警示征，需要两条支持标准（多于两条警示征，不能诊断；一条警示征，需要1条支持标准，0条警示证，需要0条支持标准） 这么冗长的诊断标准，即使有口诀，也不一定能够保证记牢。大家可以在遇到帕金森综合征患者时就对着口诀过一遍，遇过几个患者，就可以记住了。欢迎读者留言做出改进。 来源：本文经授权转自神内李凯，版权归原作者所有。 |
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