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17岁狼疮患者,擅自停药2次,导致肺肠病变,几乎致命

 冬天惠铃 2023-03-28 发布于湖南
病友情况
男,17 岁。

SLE病史
SLE病史5年。2012年9月因出现发热、腹痛、 关节疼痛及颜面部皮疹住院,经查自身抗体、补体C3、C4等一些列指标异常,诊断为SLE。经过激素冲击及免疫抑制剂治疗后好转出院。出院后口服激素并逐渐减量至每日一片。

此次发病
第一次停药:
2013年3月停用所有药物后出现腹痛,经激素加量至6片,硫酸羟氯喹每次1片,每日2次口服,治疗后腹痛缓解。

第二次停药:
2013年3月份治疗1周,腹痛好转之后再次停用所有药物。

2013年9月出现腹部阵发性绞痛,伴恶心、呕吐、停止排气排便、发热,最高体温达40 °C,乏力,面部皮疹,四肢关节疼痛。入院后查:白细胞、血沉升高,血红蛋白、血小板、补体降低,自身抗体阳性,尿蛋白阳性。结合腹部增强CT,诊断为: 系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,狼疮性肠系膜血管炎,不全性肠梗阻。经过禁食、胃肠减压,激素冲击、免疫抑制剂等治疗后,腹痛减轻,没有再出现呕吐。

入院后第5天,突发右侧胸痛、胸闷、呼吸困难,无咳嗽、咯血。胸部CT平扫及增强提示:右下肺动脉栓塞。加大激素冲击量,并给予抗凝等治疗。2周后患者胸痛及腹痛症状逐渐缓解,恢复良好,好转出院。

预后
出院后激素改为每日10片口服,硫酸羟氯喹每次1片,每日2次口服,阿司匹林每日1片口服,环磷酰胺0.4g门诊静脉滴注,每2周1次,共6次。

规律随访2年余,病情控制平稳。2016年系统检查,血常规、血沉、肝肾功能、免疫球蛋白及尿常规均正常,补体低,胸部CT平扫检查未见明显异常。继续服用激素每日1片,硫酸羟氯喹每次1片,每日2次,维持治疗,定期门诊随访
SLE攻击武器——血管炎
狼疮的病理改变为血管炎,会累及肠系膜血管,也可能累及其他部位血管,如肺部血管、脑部血管等,导致肠系膜血管炎、肺栓塞等。SLE胃肠道受累发生率可高达50%。

肺栓塞是指肺动脉及其分支由于栓子阻塞, 使其相应供血肺组织血流中断所致。属于急重症, 容易误诊、漏诊, 病死率高。如果出现胸痛、突发的呼吸困难一定要及时就医。

虽然狼疮常拿各式“武器”攻击我们,但擅自停药却是导致它不稳定的原因之一,更会引起复发及各种并发症。按时服药,定期复诊,遵医嘱,是病情稳定的重要前提!


参考文献:
[1]何光桥,刘重阳. 狼疮性肠系膜血管炎合并肺动脉栓1例[J].风湿病与关节炎,2017,01:59-60.
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