浙江大学医学院附属邵逸夫医院

原发性醛固酮增多症（简称原醛症，primary aldosteronism，PA）是指肾上腺皮质病变导致醛固酮自主分泌增多，以高血压、血浆醛固酮水平升高及肾素受抑制为主要特征，低钾血症并不是PA诊断的必备条件。

PA中特发性醛固酮增多症（IHA）和醛固酮瘤（APA）是其最主要的亚型，分别占60%和35%，其他少见类型包括原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤/癌。

PA是最常见的内分泌性高血压，在高血压患者中识别PA患者非常重要，其具有以下特点：

（1）患病率高：PA是继发性高血压最常见的类型。国外报道，PA在轻中度高血压中约占5%~15%，难治性高血压中约占20%；国内数据显示，社区新诊断高血压中PA患病率为4%~7%，难治性高血压中PA占7.1%；

（2）危害性大：与年龄、性别和血压水平相匹配的原发性高血压患者相比，PA患者的心血管事件及肾脏损害发生率和死亡率高2~3倍，而且事件发生更早，同时糖尿病、代谢综合征的风险也显著增高；

（3）有可能治愈：PA有特殊的治疗方法，即手术治疗或盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）治疗，并可能治愈。

因此，应提高各科医生对PA的认识，重视在高血压患者中筛查PA，以使PA患者能够得到及时诊断和规范治疗。有专家建议对所有高血压患者至少进行一次PA筛查。

高血压患者存在以下情况时需筛查PA：

（1）血压持续>150/100 mmHg，难治性高血压；

（2）伴有自发性或利尿剂引起的低钾血症；

（3）合并肾上腺意外瘤；

（4）有<40岁早发性高血压家族史、脑血管意外家族史；

（5）有原醛症家族史的一级亲属；

（6）合并睡眠呼吸暂停综合征；

（7）合并不明原因房颤。

PA的诊断流程包括高危人群的筛查、确诊和分型诊断3个步骤。

01

筛查

血浆醛固酮与肾素比值（ARR）是最敏感和可靠的筛查PA的方法，指南建议血浆醛固酮（PAC，ng/dl）/肾素活性（PRA，ng·ml^-1 ·h^-1）>30或PAC（ng/dl）/肾素浓度（PRC，mU/L）>3.7作为筛查的切点。

筛查PA前的准备：①尽量将血钾水平纠正至正常范围；②维持正常钠盐摄入（24h尿钠100~150 mmol）；③停用对ARR影响较大药物，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、钙离子拮抗剂（CCB）等停用2周以上，而利尿剂需要停用至少4周；④可选用对ARR影响较小的抗高血压药物，如维拉帕米缓释片、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪等。若无法停用影响ARR的药物，判断筛查结果时需将药物的影响考虑在内。

02

确诊

ARR筛查阳性患者需进一步行确诊试验以明确诊断，目前国内最常用的确诊PA的方法是卡托普利试验和生理盐水试验，两者的诊断效率相似。指南建议卡托普利试验后PAC>11 ng/dl、生理盐水试验后PAC>10 ng/dl作为确诊PA的切点。近年有研究建议卡托普利试验后ARR>44（PAC/PRA）或>5.7（PAC/PRC）作为确诊PA的切点，生理盐水试验后PAC>6.8 ng/dl（卧位）或>6 ng/dl（坐位）为确诊PA的切点。

03

分型诊断

PA的分型诊断对于治疗方法的选择非常重要，需结合生化指标、肾上腺CT和必要时双侧肾上腺静脉采血（AVS）的结果综合考虑。

AVS目前仍是PA分型诊断的金标准，在确诊PA且有手术指征和意愿的患者中进行该项检查，其区别单侧或双侧肾上腺病变的敏感性为95%，特异性达100%。对于年龄<35岁、自发性低钾血症、PAC>30 ng/dl、肾上腺CT显示单侧腺瘤（<2 cm）且对侧肾上腺正常的患者，可以直接手术而不需要行AVS。

PA的治疗目标是纠正高血压和低血钾，逆转醛固酮增多对心血管的不良影响，降低心脑肾并发症和死亡。

PA单侧病变患者建议腹腔镜下单侧肾上腺切除；双侧病变患者首选MRA（如安体舒通、依普利酮、非奈利酮）治疗，如患者单用MRA治疗血压控制不佳时，可联合使用多种不同作用机制的降压药物（如ACEI/ARB、CCB等）。

PA患者MRA治疗目标为血压<140/90 mmHg，血钾≥4.0 mmol/L（不需要额外补充氯化钾），肾素不被抑制（PRA>1 ng·ml^-1·h^-1或PAC水平在正常参考值范围内），ARR<40。PA患者MRA治疗的长期结局与血浆肾素是否被抑制相关，治疗后肾素仍被抑制（PRA<1 ng·ml^-1·h^-1或PAC水平低于正常参考值下限）时，即使血压控制良好，其心血管事件和死亡的风险仍高于相应的原发性高血压（OR=2.83），而肾素未被抑制的患者心血管风险与原发性高血压相似。