初学者笔记：卵巢的性索-间质肿瘤

性索-间质肿瘤给我的第一个想法是，这个名字到底是个什么鬼？带着这个疑问我翻了一下WHO，看到了它一堆鬼画符一样的肿瘤名称，我迷茫了，于是开始各大平台找视频，但是，没找着。对一个有阅读障碍的人来说，自己看书，真的是走投无路的办法……

为了这篇文章，我翻了4本书，缠着我老师问了好多幼稚的问题，之后，我觉得用下面这句话开篇最合适不过。

顾名思义，性索-间质肿瘤，包括了性索和间质。在开篇之前，咱们就先来说说性索和间质。

 性索与间质

说到“性索”就不得不说一下它的由来，许多胚胎学家认为体腔和中肾上皮参与了性索的形成，而性索是颗粒细胞（卵巢的）和Sertoli细胞（睾丸的）的前体，虽然原始Sertoli细胞形成了细长的索状结构，但是在卵巢中却无类似的索状结构，所以，很多人认为这个术语不够准确，尽管如此，至今却没有找到更好的术语代替，所以沿用至今。

简言之，性索细胞在卵巢中叫卵泡细胞，而颗粒细胞其实就是图片中所描绘的“壁层”卵泡细胞，如图：

正如上图描绘的那样，卵巢的间质细胞就是外面的那层细胞，它还有个大名鼎鼎的名字—卵泡膜细胞。

在睾丸中叫Sertoli细胞（支持细胞）如图：

正如上图所描绘的那样，睾丸的间质细胞的另外一个大名鼎鼎的名字就是—Leydig细胞。

现在是不是清晰了呢？所谓的性索-间质细胞是不是也没有那么复杂呢？但是，我们不能忽略的是，卵巢和睾丸的间质不仅仅有卵泡膜细胞和Leydig细胞，还有纤维奥，所以纤维瘤在性索-间质细胞肿瘤中也是占有不容忽视的分量喔。

来自性索的：粒层细胞瘤

它分为两种类型：

1）成年型粒层细胞瘤

它有两个关键词：咖啡豆样的核和Call-Exner小体，看图：

粒层细胞瘤的另一个特点就是细胞核大小比较一致（和生殖细胞肿瘤比起来胞核比较大且染色也没有那么细腻）；肿瘤内间质成分比较少（这一项是对比Sertoli-Leydig细胞瘤，后者肿瘤内有大量的间质成分）；还有一个必须要鉴别的是卵泡膜细胞瘤（网状纤维染色）。

免疫组化表达性索间质：inhibit Calretinin。

2）幼年型粒层细胞瘤

相对比成年型，幼年型的关键词是：无核沟，罕见Call-Exner小体，平均发病年龄15岁，核分裂象多见，预后比成年型好太多。如图：

来自间质的：卵泡膜-纤维瘤组肿瘤

卵泡膜-纤维瘤组肿瘤，在可以区分来源时是一组疾病，在分不清楚来源（来源于纤维or来源于卵泡膜？）的时候也可以是一个疾病（可以直接用卵泡膜-纤维瘤组肿瘤来发报告）。

首先是卵泡膜细胞瘤

它的关键词：单个/小簇肿瘤细胞被网状纤维包绕（主要与粒层细胞瘤鉴别），以及，含有数量不等的黄素化细胞。如图：

再来是卵巢相关的纤维组织肿瘤

分为三个部分：

1)纤维瘤

经典的卵巢纤维瘤是梭形的，编织状的，如图：

但是，有些特殊类型却很难与卵泡膜细胞瘤区分，这种情况下，可以直接诊断为：卵泡膜-纤维组织肿瘤。如图：

2)富于细胞纤维瘤

在纤维瘤的基础上，核分裂大于等于4/10HPF，如图：

3)纤维肉瘤

在纤维瘤的基础上，多了胞核中-重度异形性，以及，核分裂4-25/10HPF。

 性索和间质都有的：              

           Sertoli-Leydig细胞瘤

首先，它显著的临床特征是男性化，且需要分级：

1）高分化：含有明显的管状结构（Sertoli细胞）

2）中分化：多种生长方式和细胞类型组成连续的形态学谱系。

3）低分化：除了存在具有特征性的诊断成分外，其形态学类似纤维肉瘤。

其次，中低分化时可有异源性成分（例如：黏液腺体/类癌细胞横纹肌/灶状软骨等）和（或）网状成分

最后，它有个特殊类型：网状型Sertoli-Leydig细胞肿瘤，如图：

不规则分枝状，细长，狭窄，常呈裂隙样。

最后说几个间质来源的特殊类型

1）硬化性间质瘤

它的关键词是：假小叶结构，如图：

正如图片所见，无论是疏松区域还是致密区域都是由肿瘤细胞构成，只是密度不同。

2）印戒细胞样间质瘤

它的关键词是：印戒样细胞不表达粘液不表达脂质，如图：

电镜观察标明，这里的印戒样细胞可能是基质水肿造成，也可能是线粒体肿胀造成。需要与Krukenberg瘤（黏液染色阳性 硬化性间质）鉴别。

3）Leydig细胞瘤

Reinke结晶是诊断它的铁证，如图：

典型的组织学形态也可以诊断，如图：

当，即没有Reinke结晶，有没有典型的组织学形态时常常被诊断为：类固醇细胞肿瘤。

其实，这个诊断用到的前提是全部取材并且镜下全部为这种结构，才可以诊断，和诊断Sertoli细胞瘤是一个道理，所以，可想而知，它们有多么的不常用……

 写在最后的总结

我老师说，在性索-间质肿瘤中，最常用到的诊断有3个，分别是：粒层细胞瘤，卵泡膜-纤维瘤组肿瘤以及Sertoli-Leydig细胞瘤。

写到这里，常见的性索-间质肿瘤今本上都覆盖到了，没讲到的大家可以翻翻书在补充一下。附上一张高总结的图片，希望能帮到大家。

最后，作为一个初学者，我还有许多不足，希望大家多多包容，也欢迎大家批评指正，再次感谢大家对我的关注与认可！