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闫东雷医生问了两个问题，今天先回答第一个：
华斌答：肝脏胆管错构瘤。 肝脏胆管错构瘤因为在声像图上表现为肝实质的回声不均常常被误诊为肝硬化。注意一下几点可以避免误诊：1.胆囊壁是清晰光滑无增厚的；2.肝包膜是光滑的；3.肝脏边缘是锐利的；3.不伴有门脉高压的征象（如门脉扩张、脾脏增大等）。本例均符合这些条件，因此肝硬化可以完全排除。 至于不均匀脂肪肝的脂肪浸润分布多呈现节段性、斑片状，而甚少结节状。同时正如闫东雷医生指出的：不均匀脂肪肝的脂肪浸润总是可以显示自然穿行的血管结构。本例不具备这些特征，不考虑不均匀脂肪肝。 胆管错构瘤是由肝内胆管的异常发育引起的。在组织学上，由炎症细胞、胆管和纤维化组成。宏观上，胆管错构瘤表现为多个小的灰白色结节，散布在肝包膜下和门静脉周围区域。这些病变通常不与胆管树相通。显微镜下，由一系列扩张的分支囊性胆管组成，胆管内衬单层长方体上皮细胞，周围有丰富的纤维胶原基质。每个病灶约0.1至1.5厘米。胆管腔通常包含胆汁染色的颗粒物质。 通常，患者在临床上没有症状，体检也不明显。患者会很少出现发烧、黄疸、腹胀和右上腹痛或上腹痛。 胆管错构瘤基本上是偶然发现的，通常是良性的，因此诊断确立后是不需要进行进一步评估。然而，虽然大多数患者的实验室检查结果正常，但有些患者的肝功能检查出现轻度升高，特别是天冬氨酸转氨酶(AST)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)。 通常，这些病变最初是在超声或CT、MRI检查发现的。在超声上，病变表现为肝脏内多法散在或弥漫性的高回声和低回声小结节、小囊肿，沿着胆管树分布，可伴有彗星尾伪影和彩色快闪伪像。在CT上，表现为多个结节状、不规则的囊性肝脏病变，静脉注射造影剂后衰减较低且无增强，但CT检查的敏感度不高。最敏感的成像方式是磁共振成像或磁共振胰胆管成像(MRI/MRCP)，显示为多个T1低信号和T2高信号弥漫性囊性肝病变，大小从0.1厘米到1.5厘米不等，与胆管树不相通，静脉注射钆也不增强。磁共振胆胰管成像对胆管错构瘤最特异的发现是附壁结节，附壁结节是由间隔引起的内吞息肉样突起，在T1加权像上呈等信号，在T2加权像上呈高信号。附壁结节的存在有助于准确诊断多发性胆管错构瘤，避免误诊。 因此， 闫东雷医师问“该如何验证该诊断？”的答案就是：MRI或MRCP检查。
图 典型的胆管错构瘤MRI所见。显示肝内弥漫性的T2高信号小结节 |
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