  精选签名 先知者悲愤离去 730-25岁 男性 感染艾滋病毒，锁骨上淋巴结活检
PCR结果:结核分枝杆菌。 731-胃肠道黏膜活检和切除标本中Castleman病的特征：4例报告及文献回顾 Castleman病（CD），也被称为巨大淋巴结增生，是一种罕见的非克隆性淋巴细胞增生性疾病，包括孤立/单中心（UCD）和多系统/多中心（MCD）亚型，后者包括特发性（iMCD）、人类疱疹病毒8（HHV8）相关，以及POEMS（多性神经病变、内分泌病、器官肿大、单克隆副蛋白和皮肤变化）综合征相关变异。 我们描述了4例以胃肠道表现为主的多中心CD的胃肠道黏膜活检表现，其中3例有淋巴结活检相关性。两名患者有提示POEMS综合征的相关特征。粘膜活检的组织形态学特征与淋巴结CD相似。1例硬壁CD样淋巴滤泡类似克罗恩病或结核，表现为肠梗阻，需要切除和吻合，造成了诊断困难。 病例1、3、4的组织形态学异常主要局限于十二指肠和回肠末端，其特征是绒毛结构变钝、固有层内存在良性淋巴滤泡、浆细胞增多和粘膜腺体局灶性萎缩。这些淋巴滤泡中很少有穿透性透明血管，透明/萎缩的GC伴套区带洋葱剥皮样外观，双生发中心（GC），让人想起转化的淋巴结GC，以及滤泡周围放射状血管 (Fig. 1 and 2)。病例2切除的回肠标本显示表面溃疡和透壁受累，有大量淋巴滤泡，呈“串珠”，少数有穿透性和放射状血管（图3）。病例1的颈部和腹股沟淋巴结活检，病例2的肠系膜淋巴结活检，病例3的右侧腹股沟淋巴结活检显示其组织形态学特征与透明血管型CD的诊断一致。病例4为临床可触及或影像学上明显的深部淋巴结病变。   图1病例1的多次黏膜活检显示胃肠道多灶性病变：(A)胃窦、(B)末端回肠和(C)盲肠。注意有退化的滤泡，血管轴心透明(插图。B)和(C).双生发中心 图2病例4顽固性腹泻的十二指肠第二部分黏膜活检显示部分绒毛结构变钝，固有层存在淋巴滤泡，中央中心透明，副淀粉样物质，滤泡树突状细胞增多（CD21阳性，插图），穿透血管，提示Castleman病（H&E染色）。 图3病例2切除的小肠标本切片显示表面溃疡（*）和透壁炎症，大量淋巴滤泡被CD20染色，形成“珠串”外观(A).还要注意滤泡周围存在穿透血管（黑色箭头）和放射血管（红色箭头）（B，高倍镜，过氧化物酶-抗过氧化物酶）。其中一些滤泡也显示出洋葱皮（图中没有显示）。本例患者的肠系膜淋巴结活检显示透明血管型CD病的特征。 单中心和多中心CD是不同的实体，需要不同的治疗方法。手术切除是单中心CD的标准和治疗方法。iMCD的管理具有挑战性，并取决于疾病的严重程度。最近的指南建议通过监测血清IL-6水平来进行风险分层。非重症iMCD的首选治疗方法是抗il-6单克隆抗体（mAb），如西妥昔单抗，而对于一些症状有限的患者，短疗程的利妥昔单抗联合或不联合辅助皮质类固醇是一种选择。对于症状轻微的患者，有限疗程的利妥昔单抗是一种选择。对抗eil-6单抗治疗无反应的患者应考虑使用基于利妥昔单抗的治疗、类固醇和免疫调节/免疫抑制剂（沙利度胺、环孢霉素A、西罗莫司、阿纳金拉或硼替佐米）。我们根据我们的经验推测，粘膜CD可能对硼替佐米和地塞米松为基础的方案反应良好，这需要通过未来的病例研究来证实。 Signature of Castleman disease in gastrointestinal mucosal biopsies and resected specimen: report of four cases and literature review.Pathology. 2023 Feb 16;S0031-3025(23)00051-X. doi: 10.1016/j.pathol.2022.11.011. 732-68, XX, helix. Impression was NUB vs. cyst.
鉴别诊断：1.毛囊皮脂腺囊性错构瘤2.毛发毛囊瘤3. 皮肤淋巴腺瘤4.毛发腺瘤5.毛囊瘤 诊断：巨大的囊性毛囊瘤（trichofolliculoma），呈哑铃状。中央扩张的毛囊，其周围呈放射状排列的二级毛囊及三级毛囊，周围包绕着血管性纤维基质。 就毛发毛囊瘤谱系中可能遇到的变量而言，关键变量包括1)皮脂腺成分的存在或不存在；2)总体大小和囊变程度；3)周围间质的特征，和4)毛囊成熟的程度。下面是对这些变量的简要说明。 皮脂腺成分存在与否的意义是显而易见的。如果出现皮脂腺成分，诊断为皮脂腺毛囊瘤。如果没有皮脂腺成分，诊断是(简单地)毛囊瘤。 许多毛囊瘤是丘疹性的。这种毛囊瘤要大得多，代表了这种肿瘤的较低端。它不仅在载玻片上很大，而且在临床上被误认为是囊肿。 在主流方式中，毛囊瘤的间质表现出纤维性或血管纤维瘤样特征。在特殊情况下，可能是肌样细胞或脂肪细胞。所谓的毛囊皮脂腺囊性错构瘤(FCH)代表了一种非必要的附属器实体，因为FCH很容易被归入带有脂肪瘤间质的囊性皮脂腺毛囊瘤。图示的肿瘤间质是主流。 许多毛囊瘤由放射状的完全形成的毛囊组成，而另一些则包括具有过度生发分化的短粗毛囊。短粗畸形毛囊是这个例子中的规则。 733-Rb1在肺小细胞癌中的表达缺失
Rb1基因缺失的软组织肿瘤： 梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤、非典型性梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、肢端纤维黏液瘤。 734-一位55岁女性的子宫肿瘤。
诊断：去分化子宫内膜癌。 ♦Dedifferentiation代表高级别肿瘤的存在，它可以重新出现，或与先前分化良好的肿瘤并列，或作为先前分化良好的肿瘤的复发而出现。 ♦Usually，去分化可以在骨和软组织肿瘤中观察到，它被认为是肿瘤进展的组织学指标。 ♦More最近，在多种恶性上皮肿瘤中也已经认识到去分化，例如唾液腺癌，包括腺样囊性癌、粘液表皮样癌、肌上皮癌和腺泡细胞癌。 ♦As以及去分化癌在胃肠道、胰腺和泌尿道中均有报道。 ♦去分化子宫内膜癌(Dedifferentiated Endometrial Carcinoma，DEC)是一种子宫或卵巢肿瘤，包含低级别子宫内膜样癌(LGEC)和未分化实性成分(未分化癌)。 ♦根据Silva等人的研究，即使UC仅占整个肿瘤的20 %, DEC也是一种侵袭性肿瘤。 ⁉DEC经常被误诊为G3子宫内膜样癌、浆液性癌、恶性混合苗勒管肿瘤、未分化子宫内膜肉瘤。NEC或者淋巴瘤。 ♦So:根据这种肿瘤的临床表现、形态学和免疫组化特征，需要考虑和排除一系列的鉴别诊断。 ♦It对于区分G3子宫内膜样癌和DECs非常重要，DEC具有侵袭性行为，可被认为是预后比G3子宫内膜样癌差的恶性肿瘤。 💥要记住的要点和陷阱💥 1.DEC是一种仅在50-60岁发生的肿瘤。 2.内聚不良的横纹肌样形态可能导致MMMT的误诊。 3.NE标记阳性可能导致NE肿瘤的错误诊断。 4.应考虑对林奇综合征进行适当的基因筛查。 735-肺肿物
多形性癌，肺 注意:这是胸部世卫组织术语，指肉瘤样癌。像往常一样，他们抛出了一个好术语，每个人都理解为可怕的，空洞的术语。 这个病例也有明显的腺癌成分。 736-结肠活检
诊断：组织胞浆菌病（Histoplasmosis ）。 |
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