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肾脏透明细胞癌解析及鉴别

 忘仔忘仔 2023-04-27 发布于山西
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病例一


男,54岁,因“血尿3天,体检发现左肾占位一天'入院
3天前无明显诱因下出现鲜红色肉眼血尿,无腰腹部疼痛,无恶心呕吐,无尿频尿急,有发热病史
彩超:左肾形态欠规则,左肾下极包膜显示欠清晰,下极实质内见80x82mm等回声,外形欠规则,边界欠清晰,内回声不均匀,CDFI见少量彩色。左肾中部处探及41x33mm无回声,外形规则边界清晰。左肾盂分离9mm。双侧输尿管未见明显扩张。
实验室检查:肿标阴性:WBC:10.85,H-CRP:>5

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病例总结及知识拓展

肾脏实性肿瘤

90%为恶性

透明细胞肾细胞癌(65-80%)

乳头状肾细胞癌

嫌色肾细胞癌

少见:淋巴瘤、肾髓质癌、分子定义的肾癌...良性肿瘤

血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸细胞腺瘤

血管瘤、平滑肌瘤...

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病理基础:
脂肪成分
平滑肌成分
纤维成分
出血成分或高核浆比
乳头状结构

肾脏透明细胞癌
最常见的肾细胞癌(65-80%)
95%为散发,5%双侧或单侧多中心:5%与遗传综合征相关(VHL等)
起源于近曲小管上皮细胞,膨胀性生长为主,富含脂质
CT平扫多表现等或稍低密度,常伴出血、坏死、囊变,10%-15%出现钙化 
MR:
T1WI呈等或稍低信号,60%病变反相位较同相位信号减低
T2WI呈混杂高信号(80-90%),部分肿块周边可见低信号环(假包膜)
 DWI表现为主体扩散受限较轻,其内可见结节状扩散受限区域
富血供肿瘤,明显强化,呈“快进快出”,可见假包膜
肿瘤具有较高侵袭性时出现静脉瘤栓及淋巴结转移、脏器转移(肺>肝>骨等)

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不典型CT、MR表现
T2WI信号偏低且较为均匀:肿瘤血供较少;透明细胞胞浆的含量少;富含纤维组织增生;肿瘤 Fuhrman分级较低
极少含脂质、脂肪,出血少见:可能和肿瘤生长缓慢、血供不丰富有关,不易产生液化坏死
乏血供且强化均匀:毛细血管通透性可能较差,肿瘤血管细胞排列可能更为疏松

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病理:
形态学上,实性和囊性混合性生长是其经典的结构模式,但少数病例也存在完全实性生长的情况。
肿瘤细胞呈多角形,具有宽大丰富的嗜酸性胞质,胞质内常可见粗细不一的嗜碱性颗粒状物,该特征是诊断的重要线索之一。
CK20呈点灶状或斑片状阳性模式是ESCRCC最具特征性的免疫表型,而
CK7、 CD117 通常为阴性。

影像学表现:
多位于肾髓质,多为单侧或单发,少数为多发,无包膜,病灶大小<5cm
分为l型囊实性(最常见)、II型多房囊性、III型实性(无囊变、坏死及出血),其中|型典型征象“莲藕征”
CT平扫实性成分密度偏高,可见囊变,增强后实性成分及囊壁、分隔明显强化,实性部分呈快进快出表现,强化程度低于肾皮质,强化方式取决于肿瘤细胞密集排列、造影剂缓慢渗入有关
病灶常见无出血、钙化及脂肪
MRI上实性成分T1WI、T2WI呈等、稍高信号,DWI实性成分呈略高信号
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手术治疗

射频消融术、冷冻消融术较主流的肾部分切除术和根治性肾切除术有更高的局部复发和肿瘤进展风险
保留肾单位手术
肾部分切除术:cTla期肾肿瘤首选
肾肿瘤的剜除术:对于家族性肾癌、多发性病变、重度慢性肾病患者,以及一些均匀的、包膜完整的肾肿瘤,首选肿瘤剜除术

根治性肾切除
肿瘤解剖学评分高度复杂,即使经验丰富的医生也无法控制手术风险
无严重慢性肾病或蛋白尿的患者:
对侧肾功能正常,且肾小球滤过率大于45ml/(min173m2)

编辑审核:王忠霞 王宇军 邱勇刚 李广明

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