肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）解读

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撰文丨衡道病理

在“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”的课程中，张欣老师分享了肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）解读，现整理摘要如下：

背景

肝内胆管癌（ICC）是肝内二级胆管至肝内最小胆管分支的衬覆上皮及其管周腺体发生的恶性肿瘤。

WHO分类与日本分类各亚型大致对应关系

ICC发病率上升，我国ICC发病率2.0~2.2/10万，65岁以上的患者发病率3.4~4.5/10万，占原发性肝癌的8.2%；

ICC恶性程度高，易复发转移，术后5年OS一般不超过50%；

以往ICC诊断存在组织学分型不统一、亚型诊断标准不明确等问题近10年来，ICC 的组织学亚型诊断取得显著进展，许多成果被第5版WHO消化系统肿瘤分类采纳，但对ICC分型标准、诊断标志物选择分子靶点等还需细化。

肝内胆管系统的结构和异质性特点

根据管径由小到大，肝内胆管分为小胆管群（<300 miu）和大胆管群（300~800 miu）；

大、小胆管群具有不同的组织学和解剖学特点，是ICC分型的基础。

不同细胞起源的ICC呈现不同组织学亚型，在组织结构、免疫表型和分子变异等方面具有高度异质性。

ICC的大体类型

ICC的大体标本取材

ICC的组织病理学特点

ICC的病理学概念

ICC 通常指肝内胆管衬覆上皮和胆管周腺体等细胞来源的腺癌（>95%）；

肝内胆管少见或罕见类型肿瘤需专门做出分型诊断；

不建议使用胆管细胞癌的术语指代ICC。

ICC的组织学分型

一、大胆管型ICC

起源于肝内大胆管群的衬覆上皮或胆管周腺体；

占ICC的 41%~59%。

癌前病变：

胆管上皮内瘤变或胆管内乳头状肿瘤等。

形态学：

排列成不规则腺管状，中-低分化为主；

癌细胞立方形或柱状，有黏液分泌细胞或管腔内粘液；

显著促结缔组织增生性的间质；

常见汇管区，脉管、神经侵犯和淋巴结转移。

免疫组织化学：

表达S-100P、TFF1、MUC5AC、MUC6。

代表性分子改变：

KRAS突变（15%~30%），BRAF、EGFR和ERBB2/HER2突变。

二、小胆管型ICC

起源于小叶间胆管或隔胆管；

占ICC的41%~58%。

癌前病变：

胆管错构瘤、胆管腺瘤。

形态学：

多排列成密集且较规则的小腺管结构，多呈中-高分化；

癌细胞呈立方形或低柱状，胞质稀少，缺乏黏液分泌细胞但起源于隔胆管的 ICC 可以含有黏液分泌细胞；

纤维性间质，较少侵犯邻近汇管区、血管、淋巴管及神经；

变异型: 分支导管状、分支小梁状、微囊状、筛孔状、乳头状、实体型等。

免疫组织化学：

表达CRP、N-cadherin、CD56。

代表性分子改变：

IDH1/2突变、FGFR2 重排。

大、小胆管型ICC的组织病理学特点比较：

预后：

小胆管型ICC好于大胆管型ICC；

IDH1/2突变型好于野生型。

三、小胆管型 ICC的特殊类型：

1、细胆管癌

起源于肝内最小胆管分支的赫令管或细胆管，以及此处的干细胞或肝脏前体细胞；

占原发性肝癌的 0.6%~1.0%，占ICC 的13%~40%；

多伴有乙型病毒性肝炎等肝病；

不建议使用细胆管细胞癌指代细胆管癌。

组织特点：

管腔小，直径<15 um；

特点: 由小立方形癌细胞构成，异型性小，呈稀疏分支状排列的小导管，包埋于透明变性的纤维间质内免疫组化：CRP、N-cadherin、CD56（同小胆管型ICC）。

细胆管癌和小胆管型ICC常伴有肝细胞癌样ICC成分；

预后: 细胆管癌好于小胆管型ICC。

2、胆管板畸形（DPM）型

小胆管型 ICC中具有 DPM 样形态的一种少见亚型；

多伴有乙型病毒性肝炎等肝病。

特征：

腺腔呈大小不一不规则囊状扩张、衬覆上皮向腔内呈息肉样突起；

癌细胞扁平、小立方形或低柱状，胞质透亮稀少，细胞核小、淡染，缺乏黏液分泌细胞；

肿瘤中央区的腺管较大，纤维间质致密，外周区的腺管较小，少有血管和淋巴管侵犯、淋巴结转移，手术预后较好。

ICC的分子检测推荐

ICC病理诊断要点概要

在ICC的病理诊断报告中，注重描述与ICC术后复发和转移风险以及临床制定诊疗方案相关的病理特点，包括大体类型、组织亚型、免疫组织化学表型、分化程度、微血管侵犯病理分级、生物学行为、胆管或手术切缘情况、pTNM 分期以及肝病背景等重要信息。建议使用病理诊断报告模板，以提高ICC病理诊断的同质化水平。

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本文来源：衡道病理