神经源肿瘤

神经源肿瘤（neurogenic tumor）在颈部肿物中仅次于淋巴结肿物，占第二位。在全身神经源肿瘤中颈部属最好发的部位。起源于周围神经鞘的良性肿瘤有神经鞘瘤（schwannoma）及神经纤维瘤（neurofibroma）。副神经节瘤（paraganglioma）起源于副神经节组织。

Part.1

临床特点

肿瘤可发生于任何年龄，颈部神经源肿瘤的临床表现为颈部无痛性的坚实肿物，上、下方向的移动性差，可沿左、右方向移动。少数可有肿物引起的局部不适感或病变神经支配区域的轻度感觉、运动障碍。

颈动脉体瘤可有搏动感及血管性杂音为其特征，约10%颈动脉体瘤为双侧生长，10%异位生长，10%为恶性。据相关文献报道可能与SDH基因突变有关，男女比例约为1∶2,, 有家族史者达到7%～25%。

 颈静脉球瘤是发生于颈静脉孔处的副神经节瘤，临床上少见，其发病率仅占头颈部肿瘤的0.06%，临床上主要有单侧搏动性耳鸣，无明显诱因头痛、耳痛、听力障碍或丧失等。

Part.2

影像检查技术与优选

传统X线检查对颈部神经源肿瘤无诊断价值。

CT增强扫描、MRI及B超均有助于显示肿物，能了解肿瘤的发病部位及其与邻近器官结构的关系。以CT增强扫描应用最为普遍。随着CT后处理功能日益强大，在诊断上发挥着越来越重要的作用，尤其是对颈动脉体瘤的诊断上，多平面重建、最大密度投影、容积重建能清楚显示瘤体位于颈内、外动脉分叉处, 分叉角明显增大, 甚至呈圆弧状改变, 部分病例可见瘤体肿块部分包绕颈内、外动脉, 甚至部分包绕颈总动脉；能清晰显示肿块与周围骨质等邻近结构的关系。

MRI有助于显示肿瘤内部信号特征、肿瘤和受累神经及椎管的关系、有无包膜等。

Part.3

影像学表现

1.神经鞘瘤和神经纤维瘤 

根据解剖关系，可以理解位于颈动脉间隙的神经源性肿瘤处于颈动、静脉的内、后方，多使颈动、静脉向外或向前移位，茎突前移，咽旁间隙向前及内侧受压并变窄（图1、图2）。

图1  颈部神经鞘瘤

增强CT横断面及矢状面示右侧颈动脉间隙肿物，边界清楚，呈斑驳状高低混杂密度

图2  颈部神经鞘瘤

横断面脂肪抑制增强T1WI及脂肪抑制T2WI显示左侧颈动脉间隙椭圆形肿物，边界清楚，其内见大片囊变区，实性成分强化明显。颈动、静脉受压分离，咽旁间隙向内侧移位。为迷走神经鞘瘤

迷走神经肿瘤则可以使颈动、静脉分离（图2）。颈丛及臂丛神经肿瘤可以压迫推移邻近的肌肉，主要使前斜角肌前移，也可经椎间孔延伸至椎管内，使椎间孔扩大（图3）。恶性神经源肿瘤可以浸润邻近肌肉及破坏邻近骨骼。

图3  颈部神经鞘瘤

A～C.横断面T2WI及增强T1WI示左侧椎旁间隙高低混杂信号肿物，边界清楚，增强后（B、C）可见其内分隔样强化；D.冠状面示肿物侵入左侧椎间孔，致椎间孔增宽

CT平扫示肿物边缘清楚，密度低于肌肉，可均匀或不均匀，偶尔可呈囊状。

CT增强扫描中Antoni A组织强化，Antoni B组织呈低密度，两种组织在肿瘤内部构成比例及分布不同，其影像表现也各异。神经鞘瘤及神经纤维瘤为少血供肿瘤，但多数增强后有强化，其密度与肌肉相仿，可能由于对比剂进入瘤床细胞外间隙所致。

神经鞘瘤强化后可以是低密度区包绕中央团状或岛状的高密度区，也可以是高密度区包绕裂隙状的低密度区或是高、低密度区混杂存在。以Antoni A区为主时表现为均质较高密度肿块，以Antoni B区为主时呈均质低密度肿块。如二者等同混合存在时，即呈斑驳样不均质低密度肿块，该征象较具特征性，有定性诊断价值。

神经纤维瘤大多为实性，但也可见中央单发或多发囊性改变。神经纤维瘤中含有神经的各种成分，因此也可含有施万细胞，影像表现也可以与神经鞘瘤相仿。一般而言二者不易鉴别，但是边缘光整有低密度区环绕着岛状或云雾状高密度区者以神经鞘瘤可能性大，实性或有大的囊性变者以神经纤维瘤可能性大（图4）。神经纤维瘤术后可以复发，也可以恶变，表现为轮廓和边缘不清楚、密度不一的肿物，瘤周的脂肪间隙模糊。神经鞘瘤极少复发或恶变。神经纤维瘤可以侵犯同一区域内多条神经，表现为囊状或多个团状肿物。

图4  颈部神经纤维瘤

A、B．颈部增强CT横断面示右侧颈部肿块，边界清楚，内可见片状强化影，部分囊变

MRI示肿瘤在T1WI与肌肉等信号；T2WI可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央则因纤维组织所致低信号，也可以是不均匀的高信号（图2）。神经鞘瘤和神经纤维瘤内的信号改变相仿，不易鉴别。但70%的神经鞘瘤在MRI可显示包膜。MRI的矢状面或冠状面像可以显示神经与肿瘤的关系以及脊椎的改变。正常神经为低信号的条索状结构，神经鞘瘤可见正常神经在其周边绕行，而神经纤维瘤则可见神经自瘤中穿行。

2.副神经节瘤

颈动脉体瘤（carotid body tumor）位于舌骨水平，肿瘤使颈动、静脉向外侧移位，也可以突向咽旁间隙。主要影像表现为颈总动脉分叉角度增大，呈典型的 “高脚酒杯”征。肿瘤血供丰富，CT增强扫描时强化明显，密度与邻近的血管相仿，小的肿瘤密度均匀，大的肿瘤中可见有小的低密度区（图5）。瘤周可见有小的供血动脉及引流静脉。

图5  颈动脉体瘤

增强CT横断面及矢状面示左侧颈动脉间隙椭圆形肿物，边界清楚，呈明显强化，颈内、外动脉向前、外方向分离、移位，肿物明显包绕颈内动脉

颈静脉球瘤（glomus jugular tumor）可使颈静脉孔扩大，呈浸润性骨破坏。迷走神经球瘤（glomus vagale）起源自迷走神经的颅外部分，多见于咽旁间隙内。

副神经节瘤在MRI的T1WI呈与肌肉相仿的中等信号，有时可见高信号的出血灶。由于血液流空现象所致的无信号区与增强后的肿瘤混杂在一起，形成所谓“盐-胡椒”征（salt and pepper sign）。T2WI信号高，Gd-DTPA增强扫描T1WI见肿瘤明显强化（图6），其原理与CT增强扫描相仿。颈动脉体瘤的MRA像示颈外动脉与颈内动脉分离现象。

图6  颈动脉体瘤

横断面脂肪抑制T2WI、脂肪抑制增强T1WI及MRA显示右侧颈动脉间隙类圆形肿物，边界清楚，T2WI其内可见多个流空的血管影，呈“盐-胡椒”征，增强后明显强化，MRA示颈总动脉分叉扩大，颈内、外动脉分离、移位

Part.4

诊断要点

1.神经鞘瘤和神经纤维瘤

（1）位于颈动脉间隙神经鞘瘤或神经纤维瘤多位于颈动脉间隙的后、内侧，将颈动脉向前或外方推移，茎突前移。迷走神经肿瘤则可以使颈动、静脉分离。

（2）肿瘤位于椎旁间隙，可呈“哑铃状”跨椎管内外生长，可有邻近脊椎的骨质破坏或椎间孔扩大。

（3）CT扫描肿物边界清楚，平扫密度均匀或不均匀，增强扫描可呈均匀或不均匀强化，多数强化程度低于肌肉，神经鞘瘤内部多有斑驳状高低混杂密度，偶尔呈无强化囊性改变。神经纤维瘤可观察到邻近的神经增粗。

（4）MRI示肿瘤在T1WI与肌肉等信号，T2WI可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央则因纤维组织所致低信号，也可以是不均匀的高信号，70%的神经鞘瘤在MRI可显示包膜。

2.副神经节瘤

（1）颈动脉体瘤位于颈总动脉分叉处，使颈总动脉分叉增宽。颈静脉球瘤位于颅底颈静脉孔处，可使颈静脉孔扩大，可呈浸润性骨破坏。

（2）肿瘤血供丰富，CT增强扫描时强化明显，密度与邻近的血管相仿。

（3）副神经节瘤MR表现T1WI呈中、低信号，T2WI呈中、高信号，其内可见流空的肿瘤血管，为典型的“盐-胡椒”征。

Part.5

鉴别诊断

1.各种神经源肿瘤之间的区分，把握各种神经源性肿瘤的部位特点及密度、信号改变，鉴别不难。

2.各种淋巴结病变

（1）部位为其鉴别的要点，如位于颈动脉间隙，淋巴结病变多位于颈动、静脉的前方、外侧、后方，多使血管向内侧、前方移位，神经源肿瘤多位于血管的内侧、后方，多使血管向外侧移位。

（2）淋巴结病变多有不同程度强化，典型的鳞癌及结核常为边缘强化、内部呈低密度。神经鞘瘤和神经纤维瘤血供不丰富，神经鞘瘤常为边缘低密度，内部呈斑驳状高低混杂密度。副神经节瘤血供丰富，增强后与周围血管密度一致，MRI有典型的“盐和胡椒”征。

（3）病变的数目，淋巴结病变多为多个，神经源肿瘤常为单个。

3.椎旁间隙软组织来源肉瘤

（1）肉瘤多位于肌肉或肌肉间隙内。

（2）可沿肌肉长轴生长。

（3）可侵犯椎体及椎管，但不会呈“哑铃状”跨椎管内外生长，无椎间孔扩大表现。

4. 涎腺肿块

涎腺肿块（腮腺深叶、小涎腺肿瘤）主要在咽旁间隙内，体积略小，密度均匀，腮腺深叶肿瘤与腮腺解剖分不清，而咽旁间隙的神经源性肿瘤与腮腺深叶有薄的脂肪层将二者区分开。

资料来源

《中华影像医学·头颈部卷》第3版

主  编  王振常  鲜军舫