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临床上，医生看病是遵从下面的原则的
以上3种疾病 少见，甚至罕见 表现各异 诊治困难 手术：非肝移植类+肝移植 诊断困难，且诊断需要尤其谨慎 如果对自己、对他人有帮助，欢迎转发！ 欢迎关注本公众号，在后台提出关于儿童健康的问题，我们会知无不言。尽我们所能回答您的问题、或告知您可以去哪获取该问题的最优答案。 点击下方就能关注，获取更多有关儿童健康的知识。 Alagille综合征 黄疸+特殊面容+心脏畸形
面部特征：突出的前额、深陷的眼眶、球形的鼻尖，尖尖的下巴。
1969年由Alagille等首次报道，并在1975年进一步阐述。 涉及的脏器：肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等。 国外报道：发病率约为1/70000。 常染色体显性遗传病 PFIC:进行性家族性肝内胆汁淤积症 黄疸（逐渐加重）+ 皮肤瘙痒+生长发育障碍 罕见病诊疗指南 （2019 年版）丨进行性家族性肝内胆汁淤积症 （progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC） 一组常染色体隐性遗传性疾病 基因突变 胆汁排泌障碍 肝内胆汁淤积 致病基因不同，分为1,2,3型 近年来又提出4,5,6型
非肝移植手术
先天胆道发育不良 黄疸+ 1综合征型 特殊面容+心脏畸形 2非综合征 类似胆道闭锁 以上均为个人总结，仅供参考学习！实际情况下，病情判断很复杂，需去正规医院，遵医嘱执行！ |
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